ALL的治療原則與AML相同，可分為誘導緩解和緩解後治療兩個階段，更側重於CNS-L的防治，ALL是壹種異質性疾病，亞型較多，應根據不同亞型區別對待。通常，患有ALL的兒童被分為低風險組、標準風險組和高風險組。成年患者具有標準風險或高風險的特征，唯壹的例外是B-ALL，它需要特殊治療。許多醫學中心認為，嬰兒ALL是壹種特殊的亞型，與兒童的治療不同。
1.誘導緩解和AML壹樣，所有患者治療的首要目的是誘導完全緩解(CR)和恢復正常造血功能。“分子”或“免疫”緩解(白血病細胞數小於1/10000)的概念正在取代傳統的僅依賴於原始細胞形態標準的緩解概念。長春新堿(VCR)、糖皮質激素、左旋門冬酰胺酶(L-ASP)和蒽環類抗生素是誘導緩解的基本治療方法。隨著化療和支持治療的完善，兒童AALL的CR率可達97% ~ 99%，成人可達70% ~ 90%。在所有兒童中，VP方案(每周1長春新堿，每天1潑尼松)的CR率可達80% ~ 90%。當加入門冬酰胺酶和壹種蒽環類藥物時，CR率可達95%，長期生存率顯著提高。VP方案成人CR率為36% ~ 67%，壹般緩解時間僅為3 ~ 7個月。與兒童ALL的某些亞型不同，成人ALL需要加用壹種蒽環類藥物，在不增加毒性和延長平均緩解時間的情況下，CR率可提高到70% ~ 85%。在成人研究中，L-ASP不能提高CR率，但有助於提高無病生存率(DFS)。強的松(潑尼松)是最常用的糖皮質激素。地塞米松(Dex)腦脊液穿透能力強，半衰期長，用於誘導和維持治療。在控制所有兒童的全身和天冬酰胺酶方面，它比潑尼松更有效。在不同的蒽環類藥物中，柔紅黴素(DNR)、阿黴素(阿黴素)和米托蒽醌(Mit)尚未證明哪種藥物更優越，但柔紅黴素的應用最為廣泛。表9總結了近年來壹些研究中心誘導緩解和強化維持治療的方案和結果。
理論上，更強的誘導緩解治療所引起的白血病負荷的更快更徹底的降低，可以防止耐藥細胞的產生。壹些學者使用更多的藥物進行強誘導，作為提高CR的方法。
2.支持治療所有患者確診時常伴有感染、出血、高尿酸血癥等壹系列並發癥，化療前應進行積極有效的治療。
(1)抗感染:感染是大多數ALL患者治療的主要問題。由於所有患者在確診時常伴有粒細胞缺乏癥，且患者自身免疫功能紊亂或黏膜受損，因此容易並發感染。如果在化療前不加以控制，化療後骨髓抑制和免疫功能進壹步下降可能導致感染的擴散和加重，甚至導致患者過早死亡。對於嚴重感染的患者，在各種病原體培養結果出來之前，應給予經驗性抗感染治療，並註意防止其他條件致病菌的感染。對於體液免疫下降的患者，可靜脈註射大劑量人免疫球蛋白。
(2)止血:對於大出血患者，不僅要註意血小板的數量，還要註意凝血和纖維蛋白原的檢測。DIC患者應盡早使用肝素鈣治療。由於門冬酰胺酶可降低纖維蛋白原，因此接受門冬酰胺酶治療的患者應在用藥前將纖維蛋白原水平提高至接近正常水平。
(3)堿化尿:高尿酸血癥腎病是ALL化療前和化療中常見的並發癥。如果處理不當，很容易導致急性腎衰竭。因此，高尿酸血癥患者和高白細胞患者化療前應口服足量別嘌呤醇(300 ~ 600 mg/d)，同時堿化尿液。心功能正常的患者應給予足夠的水化，使尿量保持在65438。
(4)白細胞減少:對於所有白細胞計數高(大於100×109/L)的患者，應在常規化療前將白細胞計數降至50×109/L以下。白細胞單采是常用的，但要配合小劑量ETX，否則部分患者會因分離後白細胞計數急劇升高而出現肺栓塞和腦栓塞。如果沒有條件進行白細胞單采，對於B-ALL，可以考慮環磷酰胺200mg靜脈註射，1次，每天3 ~ 5天，潑尼松60mg，5天。對於其他亞型的ALL，長春新堿0.75mg/m2 1次，潑尼松30mg/(m2·d)7天可考慮作為降低白細胞計數的輕度治療。
(5)糾正貧血:對於貧血癥狀嚴重的患者，可輸註紅細胞壓積細胞，改善Hb，改善機體缺氧狀態，提高抗病能力。對於貧血、白細胞數高的患者，輸血前應降低白細胞數，否則輸紅細胞後可能發生栓塞。
3.成人ALL的化療強調大劑量多藥聯合化療，首先誘導緩解，其次是中樞神經系統白血病等髓外浸潤的預防性治療，完全緩解後鞏固強化治療。維持治療應在強化治療的間歇期進行，總治療時間為2 ~ 3年。
(1)誘導緩解:20世紀60、70年代初，證實了包括長春新堿、潑尼松、柔紅黴素、門冬酰胺酶、阿黴素在內的多種藥物對成人ALL有效。單劑量治療的完全緩解率為25% ~ 50%，成人聯合應用長春新堿和潑尼松(VP方案)可使緩解率提高到10%。但仍明顯低於兒童70% ~ 90%的完全緩解率。已經證明，如果在VP方案中加入蒽環類藥物和/或門冬酰胺酶，CR率可提高到70% ~ 85%。常用的誘導緩解方案如下:
①DVLP方案:柔紅黴素30 ~ 40 mg/m2，靜脈註射1 ~ 3天，15 ~ 17天；長春新堿1.5mg/m2，靜脈註射1，8，15，22天；潑尼松40 ~ 60 mg/m2，口服1 ~ 14天，從15天開始逐漸減量至第28天；L-ASP6000U/m2，靜脈註射19 ~ 28天。本方案以4周為壹個療程。目前所有數據顯示，該方案1 ~ 2個療程後CR率為66% ~ 94%，也是目前最常用的有效誘導方案。
②DVCF方案:DVP方案於1和15天靜脈註射環磷酰胺，不加門冬酰胺酶，北京白血病協作組采用此方案治療成人ALL，CR率90%。
③大劑量阿糖胞苷誘導治療:1991年Arlin等采用大劑量阿糖胞苷(HdAra-C3g/m2×5天)聯合米托蒽醌(6 ~ 10 mg/d× 2天)、長春新堿(1 ~ 2 mg/d× 1天)和潑尼松(60mg1次/d×7天)治療阿糖胞苷聯合其他化療藥物治療成人ALL的結果顯示，HdAra-C主要適用於高危組ALL，而HdAra-C在誘導緩解方面不推薦用於低危組ALL。
④美國加州的C.A.Linker提出了針對all的整體治療方案。經81患者觀察，其CR率達到94%，療效不受標準危險和高危人群影響。是目前CR率最高的最佳方案，可以延長患者的無病生存期。詳情見表10。
⑤Arlin等采用大劑量米托蒽醌(2 ~ 37.5 mg/m2) × 2天或(4 ~ 80 mg/m2) × 1天加HDAra-C(3g/m2)治療10例成人ALL，全部獲得CR，其中2例為PhALL。常用的ALL誘導緩解方案見表11。
(2)鞏固強化治療:急性白血病患者經過誘導緩解治療，達到CR時仍有109個白血病細胞。因此，為了防止復發和延長緩解期，近年來鞏固和強化治療在成人ALL的治療中取得了顯著的效果。壹般認為緩解後必須立即進行鞏固和強化，總的原則基本上是采用多藥聯合、交替序貫、大劑量和防治中樞神經系統白血病。
1989在桂陽召開的全國白血病研討會建議，在DVCP方案誘導緩解後2周開始6個療程的強化治療，每個療程間隔2-3周。1和4個療程同誘導方案，第2和第5個療程為EA方案(VP1675mg/m2，1-3天，阿糖胞苷100 ~ 150mg/m2)，第3和第6個療程為大劑量甲氨蝶呤1 ~ 1.5g/m2，靜脈滴註24h
大劑量阿糖胞苷或聯合其他化療藥物也用於急性淋巴細胞白血病患者的鞏固治療，劑量為中到大劑量。阿糖胞苷的壹般用法是:阿糖胞苷1 ~ 3g/m2，每12小時1次，連續滴註，3 ~ 6天為1個療程。
關於大劑量阿糖胞苷強化治療的研究很多，但最合理的劑量尚不明確。雖然不清楚哪個亞型能從中受益，但在兒童B-ALL中效果不錯，DFS大於80%，成人球前DFS 50% ~ 60%。對於其他成人高危人群，大劑量阿糖胞苷的價值有待研究。在德國的壹項多中心研究中(03/87)，高劑量阿糖胞苷3g/m2(年齡
北京協和醫院采用以下三種方案序貫治療:(1)VDLP或VDCP；(2)EA:依托泊苷100mg/(m2·d)，靜脈註射1 ~ 7天，阿糖胞苷100 ~ 150mg/(m2·d)，靜脈註射1 ~ 7天；(3)HD-MTX，甲氨蝶呤1 ~ 1.5g/(m2·d)，僅用1天。每個療程間隔2 ~ 3周，共3個療程。
中劑量和大劑量甲氨蝶呤單獨或與其他化療藥物聯合也用於成人ALL的鞏固和強化治療。其使用方法為0.5 ~ 3g/m2，持續靜脈滴註24小時，12h小時末給予四氫葉酸搶救。劑量為甲氨蝶呤的10% ~ 15%。但需要註意的是，大劑量甲氨蝶呤對B細胞系急性淋巴細胞白血病有作用。
同種異體(Ailo)或自體造血幹細胞移植(Auto-SCT)也是壹種強化療法。壹般認為，成人all早期強化可以有效延長緩解期或防止復發。在MRC隨機研究中，接受早期和晚期增強的患者復發風險較低。幾項非隨機研究也強烈表明強化治療的益處，特別是對於沒有接受強化治療的年輕患者。盡管在GIMEMA隨機研究中，兩個療程的強化治療並沒有顯示出優於常規維持治療的優勢，但強化治療現在幾乎是所有成人ALL治療的壹部分。
德國的壹項多中心試驗在鞏固治療中增加了替尼泊苷和阿糖胞苷，2年CR率為40%。該方案對空細胞ALL患者尤其有效。
鞏固強化治療的主要副作用是患者骨髓抑制、中性粒細胞減少甚至粒細胞缺乏，導致嚴重感染和敗血癥，死亡率可達10%。尤其是老年人，死亡率更高；必須同時給予強有力的對癥和支持治療。
(3)維持治療:成人ALL的維持治療沒有統壹的方法。但有學者發現維持治療使白細胞計數低於3.5×109/L，復發風險低於白細胞計數高的患者。化療累積劑量低也與復發率高有關。目前常用的藥物是硫嘌呤和甲氨蝶呤，其次是環磷酰胺、阿糖胞苷、長春新堿和潑尼松。這些藥物可以作為單壹藥物連續使用，也可以與多種藥物依次治療。常用的方法有硫嘌呤75mg/m2口服，每日1次，甲氨蝶呤20mg/m2口服，每周1次。維持治療需要多長時間？
最近的研究表明，硫嘌呤的劑量強度是影響治療效果的最重要的藥物因素，晚上服用比較好，所以最好壹次給藥。抗代謝治療不應該僅僅因為肝功能異常就停止，因為這種肝功能異常是可以耐受和可逆的。間歇添加VP可改善基於抗代謝藥物的維持治療的效果。
長期維持治療會增加緩解期的死亡率，這是目前的治療方法無法完全避免的。有研究認為，總體生存期的改善傾向於增加治療強度而不是延長治療時間，因此目前更多關註的是維持治療的周期性強化，即1 ~ 2個療程與初始緩解強度相同的藥物或足夠強度的方案使新治療的all患者CR。再次誘導治療在預防復發方面可能更有效。在CCG的研究中，這種治療顯著降低了復發或白血病的死亡率，改善了OS，並使長期DFS增加了約4%。在維持治療期間交替使用非交叉耐藥藥物進壹步改善了標準風險或高風險的預後。然而，意大利的GIMEMA研究表明，在早期和足夠的強化治療後，維持治療強度對生存率沒有影響。
現在更強調個體化治療，即根據危險因素制定治療策略，針對不同危險因素的患者采取不同的治療方法。殘留白血病細胞的增殖和分化潛能是指導維持治療的另壹個重要因素。比如成熟的B-ALL，由於增殖迅速，短期治療已經很有效。
但是對於低增殖潛能的細胞，可能需要長期治療。分子生物學技術的應用，如PCR，可能有助於澄清這個問題。壹旦確定了患者特異性克隆變化，就可以根據殘留疾病的程度來指導治療的強度和持續時間。
北京協和醫院常規維持治療2年，1年每2個月聯合化療，第二年每3個月聯合化療。方案如下:①VDCP:同誘導緩解治療，但時間縮短為2周；②EA:以上兩種方案交替進行。當柔紅黴素總量達到500mg/m2時，用米托蒽醌或吖啶替代。在聯合化療間歇期，每周依次口服下列藥物:硫鳥嘌呤或硫嘌呤在1周100m/(m2·d)；第二周，甲氨蝶呤1 ~ 4天1.5mg/(m2·d)；第三周依托泊苷75mg/(m2·d)1 ~ 5天。
4.近年來造血幹細胞移植的大量數據表明，成人ALL的5年無病生存率仍在20%以下，且由於髓外復發和浸潤，成人ALL的遠期預後比ANLL差。因此，大多數學者認為成人ALL患者在首次CR後應積極考慮造血幹細胞移植。
5.髓外白血病的防治由於中樞神經系統(CNS)、睪丸、卵巢和眼眶的特殊生理結構，化療藥物在常規化療時無法在這些部位達到有效的殺傷濃度，是白血病復發的主要原因。因此，防治髓外白血病是使白血病患者不斷緩解、避免復發乃至治愈的重要環節之壹。
成人ALL患者中樞神經系統白血病(CNSL)和睪丸白血病的發病率低於兒童，腦膜白血病的發病率低於初次治療時的10%。然而，如果不采取中樞神經系統的預防措施，30%以上的成年ALL可發展成CNSL。特別是對於外周血白細胞升高、B細胞ALL升高、血乳酸脫氫酶和堿性磷酸酶活性升高的患者，應重視CNSL的防治。目前，大多數學者主張，CNSL的預防和治療應在患者達到完全緩解後盡快開始。主要方法有:①鞘內化療，常用藥物為甲氨蝶呤8 ~ 12 mg/(m2次)聯合地塞米松(5mg/次)，每周L ~ 2次，連續4 ~ 6次，然後每4 ~ 6周註射1次，壹般維持L ~ 1次。也有學者將三尖杉酯堿或高三尖杉酯堿用於鞘內註射，但報道病例較少，有待進壹步驗證。②放射治療，全顱加全脊髓可行，應包括全顱(下界至顱底骨線下0.5 ~ 1.0 cm)和脊髓(上界與全顱照射野下界相連，下界至第二骶椎下緣)；擴大放療也是可行的，照射範圍除了上面說的整個顱骨和脊髓外，還包括肝臟、脾臟、腎臟、胸腺、性腺，因為這些器官容易隱藏白血病細胞；③全身化療。目前推薦中、大劑量的甲氨蝶呤。也有學者推薦大劑量阿糖胞苷，但大劑量阿糖胞苷對CNSL的療效已進壹步確定:④全顱放療+鞘內註射甲氨蝶呤或阿糖胞苷，即鞘內註射化療藥物代替全脊髓放療；全顱放療前1天或1周鞘內註射，每周鞘內註射1 ~ 2次，* * * 4 ~ 6次。
對於睪丸白血病的防治，也強調局部放療聯合大劑量全身化療，而對於卵巢白血病的防治，除上述方法外，也可考慮手術切除卵巢。
6.難治性和復發性成人急性淋巴細胞白血病的治療
(1)復發可診斷為以下標準之壹:①骨髓原始細胞(ⅰ+ⅱ型)或原始單核細胞或原始淋巴細胞+淋巴母細胞>:5%，但
(2)難治性白血病的概念:①經過兩個療程標準化療仍未獲得緩解的初治患者；②Cr 1後6個月內復發者(稱為早期復發)；③Cr 1後6個月復發，但經標準化療未獲得緩解的患者(稱為晚期復發)；④復發2次及以上。
(3)治療:壹是考慮選擇新的抗癌藥，如替尼泊苷、依托泊苷、吖啶、伊達比星、Acla等，與其他抗癌藥聯合使用，提高療效；其次，可以考慮使用中高劑量的阿糖胞苷或甲氨蝶呤進行治療。對於此類再次達到CR的患者，在條件允許的情況下，應盡早進行造血幹細胞移植。此外，對這類患者應同時進行藥敏試驗和P170試驗。對於P170陽性的患者，目前公認有效逆轉白血病細胞耐藥性的環孢素A可以與化療聯合使用，以最大限度地使患者再次達到CR。
7.治療標準同急性髓系白血病。
(2)預後
急性白血病是壹種異質性疾病，其預後不僅受治療的影響，而且患者和惡性細胞的不同生物學特性(大部分可在初診時通過臨床和實驗室檢查發現)是決定不同療效的重要因素。因此，分析新診斷患者的臨床和實驗指標可用於估計預後(緩解率、緩解期和存活時間等)。)並制定更有針對性的不同治療方案，提高療效。有許多與ALL相關的預後因素。作者限於觀察病例數、觀察時間長短、病例收集的非隨機性、統計處理方法的不壹致性、治療方案和治療強度的不壹致性，所以提出的預後因素並不完全壹致。目前，公認的預後因素如下。
1.年齡是主要的預後因素之壹。發病年齡為1 ~ 10歲，預後最好，< 115 = " " 25 = " " 92 = " " 25 = " " 60 = " " 77 = " " & gt；60歲時為55%)，緩解期和生存期依次明顯縮短。& lt1歲或成人預後不良還由於其他高危因素，如白細胞計數高、L2型、髓外和中樞神經系統浸潤、非二倍體核型、染色體易位不良(11G203異常涉及嬰兒MLL位點、成人Ph)。
2.白細胞計數是所有年齡組患者緩解率和緩解存活時間的最重要決定因素。確診時白細胞和原始細胞數與緩解時間呈負相關，白細胞100×109/L更差。白細胞高時，髓外浸潤較多，易引起骨髓、中樞神經系統、睪丸復發。目前認為高白細胞(>:30×109/L)是B-ALL的主要不良預後因素。當用標準方案治療時，長期緩解是罕見的，但它似乎對T-ALL幾乎沒有影響。
3.緩解持續時間具有重要和獨立的預後意義。誘導治療後14天內達到完全緩解(CR)的患者更有機會獲得長期緩解。治療> 4 ~ 6周後逐漸達到CR者，易產生耐藥克隆，復發率高，且CR期壹般較短，原因是在治療過程中未能迅速有效地降低體內白血病細胞的負荷。
4.髓外浸潤白細胞數量明顯增多的患者，常伴有明顯的髓外浸潤，兩者均代表體內白血病細胞的高負荷，故具有相似的預後意義。肝、脾、淋巴結顯著腫大不利於緩解生存，但輕中度腫大不妨礙預後；縱隔腫塊是診斷時明顯的不良特征，但縱隔腫塊患者常可見其他高危因素(高齡、白細胞計數高、巨脾、Ph等。)，不是獨立的預後因素。無論是兒童還是成人，CNSL出現在最初診斷時，通常CR率低，復發率高，生存期短。
5.5的預後價值。FAB亞型有爭議。壹般認為兒童L1預後優於L2型，成人L1與L2型無異，而L3型不易緩解，生存時間短。然而，近年來，短期治療明顯改善了實際結果。
6.免疫亞型由於治療策略的更新和強化化療的應用，近年來所有免疫表型的預後意義也發生了很大變化。
早期前B-all約占兒童ALL的70%，占成人ALL的50%。這種免疫亞型的所有年齡組的患者通常預後良好。雖然CD10在大多數早期前B-ALL中顯示，但其實際預後取決於其是否伴有Ph或表達BCR/ABL基因融合，CD10似乎沒有獨立的預後意義。
Pre-B-ALL占全部的15% ~ 20%。與早期前B-ALL相比，前者的骨髓和中樞神經系統復發風險更高，生存期更短。20% ~ 30%的pre-B-ALL帶t(1；19)異常和Cyμ是pre-B-ALL預後不良的主要決定因素。另壹方面，沒有t(1；19)異常患者存活率較好。
成熟B-ALL不常見，只占ALL
T-ALL占全部的15% ~ 20%。初診時常出現白細胞偏高，肝、脾、淋巴結明顯腫大。50% ~ 60%的患者有縱隔腫塊，CNSL發生率高。這些都是預後不良的特征。T-ALL對於常規化療確實CR率低，生存率差，但自從新的強化治療以來，緩解率和生存率都有了顯著提高，療效甚至超過了任何其他免疫亞型的ALL，T-ALL已經成為預後良好的重要標誌。
5% ~ 10%的兒童和10% ~ 20%的成人均表達CD13和CD33等髓系抗原，其次為CD14和CD15。以前認為髓系抗原陽性的均緩解生存差，現在認為所有***共表達淋巴細胞系和髓系抗原既不影響CR率，也不妨礙緩解生存時間。
另外，也有人認為CD34的陽性表達對B-ALL的預後有獨立的良好作用，但不影響T-ALL的預後。
7.細胞遺傳學標記的染色體數目和結構的改變具有重要的獨立預後意義。無論兒童還是成人，高二倍體組ⅱ(染色體>；50，多見於兒童)比亞二倍體和假二倍體(多見於成人)預後更好，緩解生存期更長；成人低二倍體預後很差，但成人高二倍體ⅰ組(47 ~ 50條染色體)並不比低二倍體好。高二倍體ⅰ組患兒的預後與正常核型相似。罕見的近四倍體核型(82 ~ 94條染色體)預後不良。
染色體易位是所有不良治療結果的最強有力的指標。t(9；22)(Ph染色體)和/或BCR-ABL陽性是成人ALL預後最差的因素之壹，其發生率隨年齡增長而增加，雖然大多數PhALL有望通過化療得到緩解(CR率>:60%)，但緩解時間大多較短(5 ~ 10個月)。目前還沒有單純依靠化療長期存活的報道，所以選擇骨髓移植(BMT)是適應證。
11q23異常，特別是t(4；11)(q 21；Q23)是所有嬰兒中最常見的細胞遺傳學異常，成人與>:1歲的兒童也更常見。t(4；11)易位和MLL基因重排與ALL預後不良有關，大多數患者難以得到緩解，少數CR患者常在1年內復發，應及早選擇強化化療或BMT。t(11；19)和t(4；11).
T(1，19)和Cyμ見於25%的pre-B-ALL，治療失敗率高，生存期短。
t(8；14)及其變體t(2；8)、t(8；22)是成熟B-ALL的染色體標記，主要在L3(Burkitt)型。以往常規化療CR率低，生存期短，新治療後預後明顯改善。t(12；21)多見於兒童，是壹個很好的預後因素。涉及14q 11-13的染色體易位，如t(10；14)t(11；14)多見於T-ALL，常規化療預後好很多。
8.其他預後不良因素壹般較差，男性，發病時血紅蛋白>；110g/L(說明白血病細胞增殖率高，貧血前已出現疾病癥狀)、血小板
評價預後因素對疾病預後的影響，應考慮:①白血病的預後因素是相互聯系、相互影響的，每個患者的預後是多種因素共同作用的結果；②不同預後因素對白血病預後的影響是不均衡的。有些因素對預後的影響相對較大(就ALL而言，年齡、白細胞計數、緩解時間、免疫表型和細胞遺傳學異常是最重要的預後因素)，而其他因素的影響相對較小；③有多種高危因素的患者可能比有單壹高危因素的患者預後差。目前多因素回歸分析等方法更有助於客觀真實地評價不同因素的預後意義和價值。最後，所有的預後因素都不是壹成不變的。隨著治療方法的進步和研究的深入，壹些以前確認的因素將逐漸失去其預後意義，新的更重要的預後因素(如白血病新的分子標誌物)將不斷被發現。