外陰濕疹樣癌又稱外陰佩吉特病( Paget dis-ease),是壹種少見的外陰惡性腫瘤。多見於70歲以上的老年婦女,是壹種緩慢逐漸發展的癌。外陰濕疹樣癌是壹種上皮內癌,含典型的有空泡形成的Paget細胞。約有半數的患者有汗腺的累及。多發生於大陰唇及肛周。
癥狀:
外陰瘙癢及燒灼感是常見的癥狀,檢查發現女陰部病竈高出皮膚,局部增厚,有硬結及皮膚表面有脫屑,常有色素減退類似白斑。捫診時感病竈較表淺。如其下面有汗腺癌並存,捫診時在上皮下可有增厚及腫塊的形成。
檢查:
1.大體表面為紅色顆粒,邊緣清楚,中間有白斑間隔的散在病竈;表面常呈潰瘍,有時見痂覆蓋。病變的皮膚呈濕疹樣改變,有滲出。
2.顯微鏡檢查病變在表皮層內者占70%。上皮增厚,棘皮樣,表皮深層內有Paget細胞浸潤,Paget細胞為大圓細胞,胞質透亮或顆粒狀,細胞核大,分裂象少。在組織化學上Paget細胞質內含有酸性及中性粘多糖,用Alcian藍染色呈陽性反應;用PAS染色在澱粉酶處理前後皆呈陽性反應;粘液卡紅反應也為陽性;硫瑾染色示粘液。
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診斷:
1.多發生於絕經前後及老年,少數為30~40歲婦女。
2.慢性外陰瘙癢,病程長。
3.多發生於大陰唇及肛周,成片皮膚濕疹樣病變、紅腫或白色,邊界清,病變範圍大小不等,可伴局部滲出、潰瘍及結癡。
4.活組織病理診斷,主要病變為派傑細胞,限於上皮層內,屬原位癌。診斷時應做連續切片以排除其合並皮膚附件腺癌(約有20%),因其治療方案不同。