先天性心臟病是胎兒心臟血管發育異常引起的心臟血管畸形，是兒童時期最常見的心臟病。近20年來，由於先進的現代檢查技術(如心導管、心血管造影、彩色多普勒超聲心動圖和放射性核素心血管造影等)的發展。)以及低溫麻醉、體外循環和心臟手術的進展，許多常見的先天性心臟病都可以得到準確的診斷和治愈，壹些復雜的心臟畸形也可以通過手術治療。
【病因】①遺傳是主要內因。
(2)胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素都可能引起心臟畸形，如風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等。，並且孕婦暴露在輻射中；孕媽媽服用抗癌藥或哌甲酯等藥物。
先天性心臟病的分類:根據心臟左右兩側之間或大血管(主動脈和靜脈)之間是否有異常通道，或是否有紫紺表現，可將先天性心臟病分為①左向右分流型(潛伏紫紺型)，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。
②右向左分流型(紫紺型):如法洛四聯癥、大血管錯位。
③無分流型(無紫紺型):如肺動脈狹窄、主動脈縮窄。
癥狀①兒童生長發育可能落後於同齡人，容易發生呼吸道感染。
②有無發紺取決於心臟畸形的性質。如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉，早期通常無紫紺，但在劇烈活動或啼笑皆非後可能出現，後期隨著年齡增長可能出現。右向左分流型先天性心臟病，伴有嚴重的心臟畸形，如法洛四聯癥患兒在出生後或數周至數月出現紫紺，且會逐漸加重。③心臟聽診:胸骨左緣可聽到收縮期雜音，室間隔缺損雜音較房間隔缺損低、響、粗，廣泛傳至四局；房間隔缺損(ASD)的雜音較輕，局限於左2 ~ 3肋間。動脈導管未閉的雜音位於高位，聲音洪亮、粗糙，在第二肋間廣泛傳播，呈類似機器轉動的連續雜音，收縮期和舒張期均可聽到；法洛四聯癥雜音的位置和大小因畸形而異，嚴重者雜音較輕。
④法洛四聯癥患兒在言語運動時常蹲下休息，以減輕氣短，有時可出現暈厥(暫時性腦缺氧改變)，甚至出現危及生命的抽搐；此外，法洛四聯癥患兒的手指和腳趾腫脹如鼓，稱為樸指(趾)。
它可用於心臟攝影、心電圖和超聲心動圖。超聲心動圖診斷價值最大，可顯示房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血流等血管畸形。壹般術前要做心導管和心血管造影，進壹步明確診斷，做好術前準備。
【並發癥】房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉常易發生肺炎和心力衰竭。法洛四聯癥常可並發腦血栓和腦膿腫。除房間隔缺損外，上述先天性心臟病均易發生細菌性心內膜炎。
〔治療〕 ①手術治療:先天性心臟病的根治是手術治療，壹般在4 ~ 5歲就可以進行手術。如果癥狀嚴重或細菌性心內膜炎長期不能控制，應提前手術。
②藥物治療:先天性心臟病手術前的藥物治療主要是避免劇烈活動，預防或治療感染，如有心力衰竭，應積極治療。
兒童先天性心臟病的表現
先天性心臟病是兒童最常見的心血管疾病，3歲前就可以確診。先天性心臟病主要是在胎兒發育早期，通常在胚胎前三個月，胎兒心血管系統發育停滯或異常所致。比較公認的原因是孕婦患有風疹、流感等病毒感染；孕婦服用激素或其他損害胎兒的藥物；孕婦的腹部或盆腔受到X射線、超聲波、放射性核素等的照射。或孕婦嚴重營養缺乏和缺氧。除了先天性心臟病，有些孩子還伴有全身多處畸形，這往往提示孩子患有先天性心臟病是由於生殖細胞存在遺傳缺陷。輕度先天性心臟病可無特殊癥狀，生長發育正常，體檢時只發現左胸有粗糙的巨響。嚴重先天性心臟病患兒早在新生兒或嬰兒期就有明顯癥狀。
先天性心臟病的癥狀主要在兩個方面:(1)紫紺見於小兒鼻尖、嘴唇、指甲、結膜。發紺的同時，孩子生長發育遲緩，智力低下。當他吃奶或哭泣時，他可能會呼吸困難，嚴重時，他可能會失去意識和抽搐。會走路的孩子經常會因為大腦缺氧的感覺而自動蹲下。(2)心力衰竭的癥狀為呼吸困難、氣短、不能平臥、咳嗽、心動過速、雙肺水皰、肝腫大、面色蒼白、下肢水腫。壹旦發現上述癥狀，必須立即送醫院急救。
兒童先天性心臟病的治療
新華網無錫頻道9月2日消息:先天性心臟病是危害兒童尤其是嬰幼兒健康和生命的殘酷“殺手”。據統計，每1000個新生兒中，約有6個患有先天性心臟病。根據出生率和先天性心臟病發病率，估計我國每年出生1.5萬病兒。在先天性心臟病的發病中，室間隔缺損(VSD)、房間隔缺損(VSD)、動脈導管未閉(PDA)和肺動脈瓣狹窄是臨床上最常見的先天性心臟畸形。由於缺乏有效的先天性心臟病預防方法，以及未經治療的先天性心臟病，其中壹半在壹歲時死亡，三分之二在兩歲時死亡。因此，早發現、早診斷、早治療是降低該病自然死亡率的關鍵。
因為很多先天性心臟病在早期沒有特定的臨床癥狀，所以有時很難早期發現。但幾種常見的先天性心臟畸形，如果長期不糾正，會引起肺動脈高壓，最終導致心力衰竭。外科手術是治療先天性心臟病的傳統方法，具有豐富的經驗和治療效果，且仍在發展中。但先天性心臟病手術創傷大，術後有時會出現嚴重並發癥或手術治療效果不理想，壹直是困擾醫生和家長的難題。目前治療兒童先天性心臟病主要有兩種方法:開胸手術和介入治療。開胸手術是壹種傳統的方法，目前仍用於復雜的先天性心臟病。但是，由於手術創傷過大，隨著醫學的發展，非手術介入治療越來越廣泛地應用於小兒先天性心臟病的治療。
1967年，P o r s t m a n等國外專家率先采用介入導管成功封堵動脈導管未閉，隨後將此方法應用於先天性房間隔缺損和肺動脈瓣狹窄的根治，特別是近年來隨著醫學和相關學科的發展，先天性室間隔缺損也可通過介入導管治愈。這些疾病的介入治療大同小異，主要是通過在大腿根部切開壹根1.2 mm大小的小導管，從右側腹股溝動脈或靜脈將封堵器準確地置入心臟或血管內的缺損或異常通道內進行封堵，手術就結束了。加上消毒、造影等程序，整個手術過程約1小時。術後第二天，患者可以下地行走，觀察1天即可出院。
與傳統開胸手術相比，介入治療室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄有以下優點，非常適合兒童使用:1。不需要開胸，創傷小。對於孩子來說，胸部沒有疤痕不影響美觀；不需要全麻和體外循環，兒童體質不同於成人，避免了全麻和體外循環帶來的風險；術中失血量少，無需輸血；並發癥少，安全性高。2.住院時間短，恢復快，術後無需服用任何藥物。第三，治療效果好。1封堵器植入心臟後，人體自身的內皮細胞覆蓋其表面。3個月後內皮細胞完全包埋封堵器，封堵器不會脫落。這種先天性心臟病的介入治療經過臨床實踐不斷完善，目前已基本成熟。經過幾年的隨訪，介入治療後的先天性心臟病患者均已完全恢復正常，生長發育未受影響，能夠勝任壹切工作、學習和生活。孔省人民醫院心內科副教授