2英文參考文獻移植物宿主病[WS/T 203—2001輸血醫學中的常用術語]
GVHD [WS/T 203—2001輸血醫學常用術語]
3概述移植物抗宿主病(GVHD)是指外來的具有免疫活性的淋巴細胞在宿主體內增殖後，攻擊宿主組織器官而造成的免疫損傷[1]。臨床表現為:全身紅斑、全血細胞減少、造血功能低下。90%的患者死於嚴重感染並發膿毒癥和全身衰竭[1]。
移植物抗宿主病？疾病(GVHD)是壹種具有多系統損害(皮膚、食管、胃腸道、肝臟等)的系統性疾病。)骨髓移植後(BMT)，而且是死亡的重要原因之壹。臨床表現復雜。皮膚病變最早的癥狀包括紅斑、丘疹、水皰，甚至皮膚脫落。嚴重時，皮損可在幾天內擴散至全身。
4疾病別名GVHD
5疾病代碼ICD:K22.8
6疾病分類胃腸病學
7疾病描述移植物抗宿主病？疾病(GVHD)是壹種具有多系統損害(皮膚、食管、胃腸道、肝臟等)的系統性疾病。)骨髓移植後(BMT)，而且是死亡的重要原因之壹。有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)，前者發生在BMT後3個月內，後者發生在BMT後3個月內。輸入不同HLA血液的免疫低下人群也會發生GVHD，而且可能是致命的。
8癥狀與體征GVHD是壹種免疫反應異常的全身性疾病，臨床表現復雜。涉及的主要器官是皮膚、消化道和肝臟。aGVHD中皮膚損害的最早癥狀是紅斑、丘疹、水皰，甚至皮膚脫落。在嚴重的情況下，皮膚損傷可以在幾天內擴散到全身。cGVHD病變的突出表現為色素沈著、脫屑、增厚或角化不良、苔蘚樣皮疹等。，晚期出現皮膚硬化或關節攣縮。肝臟也是GVHD的靶器官，aGVHD更常見，從輕度到無癥狀，到嚴重的肝臟不適、脾腫大和黃疸。肝功能異常是GVHD的重要表現，還有ALT、AKP、膽紅素等。都有不同程度的增加。口腔黏膜可出現潰瘍或脫落，晚期可出現口腔幹燥。BMT後外周血象恢復時，惡心、嘔吐、腹瀉等與大劑量放療和CTX預處理無關的癥狀，是GVHD胃腸黏膜損害的表現。aGVHD時小腸黏膜損傷突出，aGVHD和cGVHD均可發生食管損傷。GVHD在食管的發生率高於胃，低於小腸。通常上、中段的病變比下段更常見、更嚴重。
正常食管上皮由復層上皮組成，因此aGVHD的病變與皮膚相似，有變性、壞死甚至潰瘍。潰瘍多為局部，少數嚴重者為大片甚至累及整個食管。在BMT之後，無論GVHD是否發生在食管，細菌、真菌(尤其是念珠菌、酵母和毛黴)和病毒在粘膜表面都很常見。需要指出的是，當發生cGVHD時，食管往往廣泛受累並引起嚴重癥狀，尤其是真菌感染假膜。
9疾病病因移植物抗宿主反應是壹種特殊的免疫現象，是由於移植植物組織中的免疫活性細胞與免疫功能低下、組織不相容抗原受體的組織之間發生的反應。因此，GVHD的發生必須滿足以下條件:
1.移植物必須有免疫活性淋巴細胞。
2.宿主必須含有移植物中沒有的組織相容性抗原，所以宿主與移植物是異源的。
3.宿主必須不能對移植物發起有效的免疫攻擊。
10病理生理BMT後，由於供者和受者免疫遺傳學的差異，移植骨髓中的免疫活性細胞(主要是T淋巴細胞)識別受者不同的組織相容性抗原並增殖分化。受者增殖到壹定程度後，受者的某些組織或器官成為免疫攻擊的目標，造成損傷。
11診斷檢查12最常見的診斷癥狀是吞咽困難和熱量攝入不足引起的體重減輕，部分患者吞咽時疼痛劇烈，胸痛難忍。產生這些癥狀的原因包括食管上段廣泛的上皮剝脫性食管炎、食管上段蛛網樣增厚和相互粘連、食管狹窄、食管蠕動異常、口幹伴唾液腺受累、酸清除不良和反流。當然，這壹時期診斷性x光檢查的過度使用也加重了上述損傷。食管雙對比造影可顯示上述病變，但內鏡檢查往往困難，不能顯示廣泛剝脫。組織病理學檢查顯示，上皮剝脫性食管炎中大量淋巴細胞和少量漿細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤食管壁。非炎性食管粘液中混有壞死和脫落的復層鱗狀上皮細胞，但通常在食管壁組織中找不到病原體。粘膜下層常出現纖維組織增生和纖維化，食管壁肌層和神經節細胞僅出現輕微營養不良性改變。上皮剝脫性食管炎的確切機制尚不清楚，有學者認為可能與細胞和體液免疫功能紊亂有關。
13實驗室檢查組織病理學檢查顯示，上皮剝脫性食管炎中大量淋巴細胞和少量漿細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤食管壁。
14其他輔助檢查內鏡檢查往往比較困難，不能顯示廣泛剝脫。食管上段廣泛的上皮剝脫性食管炎、蛛網狀增厚和相互粘連導致食管狹窄和食管蠕動異常。
15鑒別診斷1。化膿性食管炎？異物引起的機械性損傷在化膿性食管炎中最常見。細菌在食管壁內大量繁殖，引起局部炎性滲出，不同程度的組織壞死和膿液形成，還表現為廣泛的蜂窩組織炎。
2.食道結核？食管結核患者壹般都有其他器官結核的前驅癥狀，尤其是結核。食道本身的癥狀往往被其他器官的癥狀混淆或掩蓋，以致不能及時發現。根據結核病的病理過程，浸潤初期可出現乏力、低熱、血沈加快等中毒癥狀，但部分不明顯。其次是吞咽困難和進行性吞咽困難，常伴有持續性咽部和胸骨後疼痛，吞咽時加重。潰瘍性病變的特征是吞咽時疼痛。當食物溢出進入氣管時，應考慮到氣管食管瘺的形成。吞咽困難提示病理性纖維化導致瘢痕狹窄。
3.真菌性食管炎？真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型，部分患者可無臨床癥狀。常見癥狀為吞咽疼痛、吞咽困難、上腹部不適、胸骨後疼痛和燒灼感。嚴重者胸骨後有刀狀絞痛，可像心絞痛壹樣向背部放射。念珠菌性食管炎可導致嚴重出血，但並不常見。未經治療的患者可能會出現上皮脫落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起縱隔炎、食管氣管瘺和食管狹窄。伴有持續高熱的粒細胞減少癥患者應檢查皮膚、肝、脾和肺的播散性急性念珠菌病。
4.病毒性食管炎？單純皰疹病毒在食道？感染通常伴隨著鼻子和嘴唇上的皰疹。主要癥狀是吞咽疼痛。吞咽食物時疼痛常加重，食物吞咽後在食道內緩慢下降。少數患者以吞咽困難為主要癥狀，輕度感染者可無癥狀。
16治療方案可的松軟膏對局部皮膚損傷有效，全身治療包括營養支持、潑尼松、環磷酰胺、抗淋巴細胞球蛋白、環孢素、硫唑嘌呤。食管擴張和抗反流治療能有效緩解癥狀。膨脹時有穿孔的危險。
17並發癥1.aGVHD？皮損最早的癥狀是紅斑、丘疹、水皰，甚至皮膚脫落。嚴重時，皮損可在幾天內擴散至全身。cGVHD病變的突出表現為色素沈著、脫屑、增厚或角化不良、苔蘚樣皮疹等。，晚期出現皮膚硬化或關節攣縮。
2.肝臟也是GVHD的靶器官，aGVHD？常見，從輕微到無臨床癥狀，到嚴重的肝臟不適、脾腫大、黃疸等。肝功能異常就是GVHD？重要表現為ALT、AKP、膽紅素均有不同程度的升高。
3.口腔黏膜可出現潰瘍或脫落，晚期可出現口腔幹燥。
4.BMT後外周血象恢復時，與大劑量放療和CTX預處理無關的惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀是GVHD胃腸黏膜損害的表現。
18的預後及預防目前沒有相關數據。
20防治GVHD？重要的是預防和盡量減少GVHD。風險因素是最重要的衡量標準。移植後，環孢素A、甲氨蝶呤、皮質類固醇可使GVHD？GVHD發生率下降，還針對早期GVHD？對皮膚病和皮疹有壹定的治療作用。近年來，他克莫司等新型免疫抑制藥物正在試用中。另外，抗淋巴細胞血清或抗胸腺細胞球蛋白或血清用於骨髓移植患者，有壹定的預防作用。當給免疫缺陷或免疫抑制的人輸血和血液制品時，血液或血液制品在應用前應進行輻射照射。
21流行病學GVHD？臨床上有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)，前者發生在BMT後3個月內，後者發生在BMT？三個月後。輸入不同HLA血液的免疫低下人群也會發生GVHD，而且可能是致命的。
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