表8-2-4 ALS運動療法和作業療法的內容
(壹)治療的目的和作用
康復訓練雖然對運動神經元變性直接引起的肌肉萎縮、肌無力、運動障礙等癥狀沒有明顯效果，但對肢體不活動引起的廢用性運動功能障礙有較好的效果。通過適當的康復治療，大多數患者可以看到運動功能的暫時改善。同時也能有效延緩運動功能的衰退。對這類患者進行職業治療的目的是盡可能維持和延長患者日常活動自理的時間，延長生存期。因此，必須根據每個患者功能狀態的個體差異來制定和應用作業療法處方。如果進行肌力增強訓練和抗阻活動，癥狀可能會加重。因此，所有的訓練活動都應該放松，以避免疲勞。可以達到防止攣縮和維持肌力的目的，但也要盡量提供壹些輔助器具和自助器具，保護患者殘存的功能，補償喪失的功能，盡可能維持日常活動。職業治療的作用總結如下:
1.保持肌肉力量、耐力和日常生活活動與疾病水平壹致。
2.通過正確的姿勢放置和關節活動範圍練習，保持關節活動度，防止關節攣縮和畸形。
3.提供適應性器具和自救輔助器具，並教會患者正確使用。
4.教導患者適當使用節能、簡化工作和安全的知識，以便最大限度地完成與其角色相關的活動。
5.提出改善或改造家居環境的建議，以減少建築和環境上的障礙，幫助患者更好地發揮現有功能。
(2)處理方法
1.根據ALS障礙的分類，ADL訓練的基本內容如下:
(1)ADL自理期(1~3級)此期主要是預防廢用性功能障礙，要求避免過度使用和誤用的傾向，選擇合適的負荷進行運動鍛煉，並根據臨床類型權衡重點，避免運動後肌痛和疲勞，進行關節活動度和肌力增強訓練。預防肌肉力量不平衡引起的關節變形和攣縮所有類型的ALS患者都應該進行以站立和行走為中心的日常鍛煉。對於球形ALS患者，要做呼吸練習。因為ALS的病情進展很快，他們要估計預後，盡早采取對策，比如配備矯形器、輪椅等。
(2)ADL輔助期(4-5級)對於上肢ALS，需要維持飲食。具體方法是使用前臂平衡支具，根據個人功能在ADL訓練中靈活運用。同時也要訓練其他的自救裝置。對於下肢ALS，需要根據對其進展的預測，使用助行器(助行器)和下肢矯形器。考慮壹個裝有斜倚式人工呼吸器的輪椅。有了這個輪椅，病人可以坐和躺在各種位置。這種輪椅適合居家病人使用。各種ALS患者都需要呼吸練習，尤其是球形患者。他們必須繼續積極地進行呼吸訓練和學習新的交流方法，同時練習吞咽。此外，應指導家屬學會如何照顧患者的ADL，並長期練習。
(3)ADL總輔助期(6~7級)在此期間，各類患者都需要繼續呼吸練習，學習交流手段。最好在關節活動範圍內運動，保持殘余肌肉力量。
訓練者應根據患者的殘余功能，為患者設計並提供各種具有文字信息處理和交流功能的復雜矯治器，這些矯治器可由舌和頜來操縱。
2.根據發病期進行訓練。
作業療法按階段分為早期和晚期。由於患者主要表現為嚴重的手無力、肌力不平衡、疲勞和功能活動能力下降，患者可能出現日常生活困難，甚至言語困難導致的交流障礙。因此，這壹時期的主要目的是定期回顧和評估患者的困難方面，滿足患者家屬的需求，幫助患者應對日常和每周的功能變化。並與患者討論改善生活方式和環境的方法，以及適應和調整的方法。後期主要表現為進行性肌無力和活動能力下降。治療的主要目的是盡可能維持患者的功能獨立。
(1)早期治療
1)維持和提高運動能力、緩解疼痛的具體治療方法如下:對肌肉痙攣、肌纖維不自主收縮的患者，要教會他們如何采取能緩解痙攣的體位，以及如何經常變換體位，避免增加肌肉痙攣；咀嚼吞咽困難的患者應註意進食的量和速度以及體位中食物的形狀，因為這樣會影響軟食物或糊狀食物患者的進食功能，可減少患者咀嚼次數，便於吞咽，並督促患者細嚼慢咽，選擇小塊食物，減少每餐的進食量，增加每天的進餐次數，早期以坐位進食。妳可以通過遊泳和騎自行車來鍛煉。維持患者的體力和耐力對於疼痛患者來說，可以幫助他們應對疼痛。合適的鍛煉計劃和活動計劃對維持患者的關節活動範圍、體力和耐力以及平衡能力非常重要。
2)日常活動的訓練對於手部肌肉無力的患者，為了保護肌肉，需要在早期給予幫助和指導，盡可能維持其日常活動和習慣，幫助患者規劃未來的問題。途徑包括:完成日常活動的方法和技巧的改變；護理人員提供的幫助(在需要的時間和地點)；為患者提供必要的器具和設備的具體方法有:①更衣要寬敞、輕便、保暖、舒適、易穿脫、易清洗衣服要放在寬敞易取的地方，並教給患者最簡單的穿脫方法；②飲食可建議患者使用長柄輕型餐具，使用帶吸管或雙柄的輕型廣口杯喝水，並隨時觀察患者的進食姿勢。如果病人上肢無力，需要用雙臂或單臂支撐在桌子上。選擇有扶手的椅子是很有必要的，這樣可以讓病人更安全，更穩定，有助於病人專心吃飯，不用考慮平衡和體位。3.洗手。為了保持獨立洗手能力，患者可以以坐姿在臉盆裏洗手。4.浴缸配備防滑扶手和必要的洗浴自助，為患者提供必要的支持和功能及安全保障。5.刷牙。為了幫助患者獨立刷牙，您可以為他們提供壹把手柄合適的牙刷。或者建議患者使用電動牙刷⑥如果患者下肢無力，可以在馬桶旁安裝手柄，使用凸起的馬桶⑥移動。如果癥狀影響下肢，職業治療師應與物理治療師壹起評估患者的活動能力，討論並提出最適合患者活動的方式，推薦必要的移動設備和使用說明，開始時使用拐杖和拐杖，室內使用助行器，室外使用輪椅。
3)家政應繼續保持適合患者及家屬的室內設置，鼓勵患者繼續承擔之前的家務。隨著病情的進展，可以對家庭進行裝修改造，以適應患者的功能狀態，尤其是在家屬無法幫助的情況下，應教導患者避免過度疲勞。建議患者盡量使用食品加工機、電飯煲、冰箱、微波爐等家用電子電器。
4)娛樂與溝通技巧的具體訓練方法包括:①通過電腦遊戲、手工藝品中的歌舞等團體活動，為患者提供成功展示自我的機會，以增強其自信心，緩解抑郁等負面情緒；②改進娛樂活動，如使用輔助器具或改變活動規則，使患者能繼續參與此類活動，並與患者討論體能範圍內新的娛樂活動；③溝通技巧的訓練，當患者言語溝通能力受到影響時，應盡快接受言語治療師的評估，並給予訓練指導。構音障礙嚴重者可考慮改變交流方式，如使用帶有文字、圖片或字母的語言交流板，幫助患者選擇交流輔助工具並指導使用。這些輔助設備包括不同類型的電話和改進的計算機控制裝置等。與患者及其家屬壹起加入自助小組，討論和重新定位患者的家庭角色和責任。
5)職業治療師提供的心理咨詢和支持性技術對患者及其家屬是非常必要的。治療師需要耐心傾聽患者的抱怨、擔憂和憂慮，與患者及家屬討論患者的現狀和需求，鼓勵患者以客觀積極的態度和方式面對疾病可能或已經帶來的生活改變。
6)矯形器和輔助器具的應用在患者患病的各個階段都需要矯形器和輔助器具。最常用的矯形器和輔助器具有:手功能性夾板踝足矯形器、軟頸踝支具、輪椅等。此外還有扣式輔助器具、拉鏈環、雙杯、帶護邊的盤子、可插入勺子的腕帶、帶加長手柄的吃飯洗漱等自助用具。
7)環境調整與改造培養患者足夠的安全意識，提供減少環境限制的具體措施，如調整家具位置，安裝扶手，洗澡時使用淋浴椅等遙控裝置，如燈具、電視、收音機的遙控，盡可能改善或改造工作環境，使患者盡可能繼續工作。
8)宣傳教育向患者和家屬介紹疾病相關知識，指導控制疾病進展的方法、工作簡化和節能技術。
(2)後治療在早期治療的基礎上，維持患者最大限度自我護理的要點如下:
1)自理①穿衣:隨著穿衣獨立程度的逐漸降低，治療師需要找出最合適的方法，使病人獨立或在最少幫助下完成穿衣②進食:盡可能延長病人有獨立進食能力的時期，使用長柄自助餐器具和輔助器具可以幫助病人獨立進食；對於後期進食困難者，可使用鼻飼管維持營養，防止誤吸。進行性延髓麻痹患者由於吞咽和梗阻問題，必須調整飲食以保持飲食平衡。③洗澡:如果他們病得很重，可以用室內電梯把他們擡到浴缸裏洗澡。④如廁:隨著病情的發展，患者如廁越來越困難。合適的馬桶和衛生紙架，對患者的自理非常有幫助。⑤刷牙:握牙刷有困難的人，可以通過改變牙刷柄的粗細和形狀來降低握的難度。⑤體位轉換和搬運:為了便於體位轉換和搬運，保證患者的安全，可使用電控床和移動所需的升降裝置。
2)家務:患病後期，患者完成家務的能力逐漸下降。治療師應鼓勵患者盡可能在家中履行自己的角色和義務，積極參與家庭活動，必要時請求社會或其他幫助。
3)娛樂交流能力的訓練由於進行性肌無力和球麻痹，患者的言語交流能力越來越有限。治療師可以借助黑板卡和電腦引導患者表達自己的意願，鼓勵患者繼續從事自己的娛樂愛好，建議患者通過聽音樂、看電視等方式與社會保持聯系，獲得精神上的享受。
4)骨科及輔助器具由於輪椅往往成為患者後期的主要移動工具，因此需要為患者選擇適合室內或室外使用的合適輪椅。嚴重者可考慮電動輪椅。
5)環境轉化在房屋和住宅的設置上，必須充分考慮患者病情的嚴重程度和預後。醫生、治療師、患者及其家屬應共同認真討論和規劃，以實現共同的能讓患者感到舒適和方便的環境改造，並盡可能減少對現有設施的改變，包括拓寬出入口通道和建築斜坡。
(3)註意事項
1.在治療過程中，通常不采用漸進抗阻法來增加患者的肌力，因為這種訓練方法並不能改變病程，反而會加重患者肌束的不自主收縮和疲勞。
2.密切觀察有呼吸功能下降跡象的患者。
3.訓練活動中註意避免疲勞。
4.在選擇輔助器具時，要充分考慮其價格外觀，以及患者及其家屬的接受程度等因素。