(壹)西方失語癥分類
壹個多世紀以來，失語癥的研究取得了很大發展隨著失語癥研究的逐步深入，很多學者根據各自不同觀點和研究目的，已提出幾十種分類方法，其中有些重疊，有些在失語癥分類的名稱上存在許多混亂，到目前為止還沒有壹個公認的方法雖然分類的方法很多，但所有分類均是相對的，壹種分類往往通過腦損傷後不同語言癥狀的組合反映對失語癥機制的認識
1979年Benson在“失語失寫失讀”中，開始應用“失語綜合征”壹詞，即病竈在某壹部位，患者較高頻率地出現壹組完全或不完全的臨床癥狀這壹概念在後來的失語癥研究和康復中，逐步得到廣泛應用，而且被認為在全世界主要的語言上表現出***性，反映了人類大腦所具有的構造和功能上的特性
(二)漢語失語癥分類
我國對失語癥的分類是以Benson分類為基礎的，漢語失語癥主要類型如下表
漢語失語癥主要類型
(三)典型與非典型失語分類
近些年來的研究證實，較為局限的皮質語言中樞損傷多表現出典型失語癥狀;廣泛皮質損傷及皮質下損傷常表現出非典型失語癥狀因此，又提出典型失語和非典型失語的分類方法，見下圖
由於患者的病變部位不同，病程不同，其臨床表現會有很大差異，所以典型失語也是相對的，有些失語難以歸類根據國外上世紀90年代研究資料和國內學者的觀察，約30%的失語無法明確歸於哪壹類在20世紀70年代末，已產生將失語癥分為非流暢性失語和流暢性失語的二分法，壹般損傷部位在中央溝稍前方時，言語為非流暢性，處於後方時則言語為流暢性這種分類方法強調患者語言障礙性質，在國外從事語言康復的人員應用比較廣泛
典型失語與非典型失語
四各類失語癥的臨床特征和病竈
1.Broca失語(Broca aphasia) 或稱表達性失語(expressive aphasia)，運動性失語(motor aphasia)
(1)主要臨床特征
主要表現為表達障礙明顯於理解障礙自發性言語呈非流暢性，說話量少，費力，語言貧乏和缺乏語法詞而呈電報式言語嚴重時呈無言狀態，有命名和找詞困難，但給予詞頭音提示，常可以引出正確反應有復述障礙，特別是在較長句子復述時更加突出有錯語，特別是語音性錯語較多，還有韻律失常理解障礙較輕，可以理解簡單詞語，常在長句和對執行口頭指令時有困難聽覺把握能力下降，對文字的理解和音讀也可有不同程度的困難較復雜的語句理解有困難文字的書寫也受到損害，語法嚴重錯誤另外，Broca失語還常伴有口顏面失用，當患者僅出現口語障礙，而言語文字的理解，書寫，智力，計算正常時稱純詞啞，也有稱純粹性運動性失語或言語失用
(2)病竈
位於優勢半球額下回後部三分之壹的Broca區此類患者多伴有右側偏癱從整體看，Broca失語的預後比其他類型好，但因程度不同個體差異也較大
(3)病例舉例
男性，58歲，大學文化程度，幹部，右利以言語不利伴右側肢體活動不靈1月入院患者於1月前的中午午睡起床時，發現右側肢體不能活動並且不會說話，隨即被送到附近醫院治療，診斷為腦梗死，經治療病情穩定後轉入康復中心進行康復治療查體:患者神誌清楚，合作，右側鼻唇溝變淺，伸舌右偏，右上肢肌力2級，右下肢肌力3級，右側腱反射亢進，右Babinski征陽性失語癥檢查:患者自發性言語少，可以回答自己的姓名，住址只能回答北京，可以用部分數字回答出生日期，但日期不正確談話中停頓較多，言語呈現非流暢性，並且發音不清晰，表達困難明顯聽理解正確率:名詞為70%，動詞為60%，句子為40%，執行口頭指令不能進行命名正確率為40%，動作描述為30%，可以接受詞頭音和手勢提示水果列舉和漫畫描述均為0復述名詞正確率為50%，動詞為40%，可以復述3~5個字的句子出聲讀正確率:名詞為40%，動詞為30%閱讀理解正確率:名詞和動詞為70%，句子為20%，執行文字指令為0書寫命名正確率為30%抄寫正確率:名詞為80%，動詞為60%聽寫正確率:名詞為40%，動詞為20%，句子為0計算6分(6題正確)MRI顯示“左額Broca區低密度竈”診斷:腦梗死Broca失語
2.經皮質運動性失語(transcortical motor aphasia)
(1)主要臨床特征
口語表現為非流暢性，自發言語少，對刺激往往會作出相應簡單的反應，音讀命名能力有個體差異，復述較好在理解方面，對口語和文字語言理解均較好，部分患者書寫有障礙，與Broca失語的主要區別在於此類患者可復述較長的句子總體來看這類失語的預後較好
(2)病竈
在Broca區的前方及上方多數病因為大腦中動脈梗死和腦外傷
(3)病例舉例
男性，52歲，右利，司機，初中文化程度以右側肢體活動不靈言語不利1年入院患者於1995年5月在早晨洗臉時，突發意識不清，當日行CT檢查示“左額大面積腦梗死”經脫水等藥物治療，1周後意識轉清，但仍不能說話1個月後漸漸可以簡單交流，壹直沒有接受系統言語訓練為改善言語能力入院接受康復治療入院後行漢語標準失語癥檢查:口語為非流暢性，可以用部分單詞和手勢表達，如用操縱方向盤表示“司機”，口語中部分四聲錯誤口語理解正確率:名詞和動詞均為90%，句子理解為70%，執行口頭指令為0復述正確率:名詞為90%，動詞為70%，句子為40%命名和動作描述正確率均為90%，畫面說明為0出聲讀正確率:名詞為40%，動詞和句子均為0閱讀理解正確率:名詞為90%，動詞為80%，句子為40%，執行文字指令為0各種書寫均不能完成計算17分語言診斷:經皮質運動性失語
3.Wernicke失語(Wernicke aphasia)
或稱接受性失語(receptive aphasia)，感覺性失語(sensory aphasia)
(1)主要臨床特征
Wernicke失語是具有代表性的流暢性失語，主要特征是理解障礙明顯重於表達障礙Wernicke失語在表達方面表現為言語流暢，多量錯語新造詞混合在壹起使言語呈現出雜亂的語句，稱為雜亂語或奇特語，有詞語的持續現象，命名和找詞也有明顯障礙患者自己可以很流暢地說，但不知自己在說什麽，缺乏表達的核心內容，語言空洞在理解方面，以言語的理解障礙為主要特征，往往是語音的理解和語意的理解都受到損害，由於輕重程度的不同，理解能力也有不同程度的保留文字語言的理解也受到損害，可讀字，但多為錯讀書寫時常有字形，但錯寫較多Wernicke失語患者往往缺乏對疾病的自我意識，從整體看此類失語往往預後不佳
(2)病竈
主要位於大腦優勢半球顳上回後部1/3的Wernicke區或在大腦外側裂的後下緣，以顳上回顳中回的後半部分為中心區域發病原因多為腦梗死(大腦中動脈皮層支)患者常常伴有偏盲
(3)病例舉例
男性，59歲，右利，大學文化程度，幹部以言語不利2個月入院患者患風濕性心臟病30余年，心房纖顫10余年於2個月前晚飯後，在安靜狀態下，突感右側肢體活動不靈，言語不清，隨後入當地醫院就診，行CT檢查示“左顳葉腦栓塞”經治療肢體活動基本恢復，但言語仍無改善，為言語康復轉入院治療入院行聽力檢查為正常閾值漢語標準失語癥檢查:口語為流暢性，明顯雜亂語，談話過程中缺乏自抑能力，如回答自己姓名提問時說“李拉壹思頭突哈突思……”聽理解正答率:名詞和動詞為10%，句子和執行口頭指令為0復述仍為雜亂語，評分為0出聲讀為0閱讀理解較好，正確率:名詞為70%，動詞為60%，句子為50%，執行文字指令為0抄寫50%正確，稱呼書寫和描述書寫為雜亂語，書寫過多，評分為0計算20%正確，均為壹位數加減語言診斷:Wernicke失語
4.經皮質感覺性失語(transcortical sensory aphasia)
(1)主要臨床特征
在表達方面，自發言語流暢，但錯語較多，命名有嚴重障礙，復述能力較好，但有學語現象，即雖然不知道對方在說什麽，卻反復重復對方所說的話在理解方面表現為語言理解和文字語言理解都有障礙，可以出聲讀詞，但往往不理解其意思聽寫能力較差在Wernicke失語的恢復過程中，往往向這壹類型轉化與Wernicke失語最大不同點是復述保留
(2)病竈
壹般認為是大腦優勢半球外側裂言語中樞周圍的廣泛病變，但局限於後部的損傷也會出現同樣的癥狀
5.傳導性失語(conduction aphasia)
(1)主要臨床特征
在表達方面，自發言語流暢，但多伴有音素性錯語，以復述障礙為其特征傳導性失語在自發語命名復述和讀詞均表現為錯語在理解方面，不論是文字還是音聲語言的理解都較好，多數有書寫障礙傳導性失語壹般預後較好
(2)病竈
對於傳導性失語病竈目前還有爭議，壹般認為病變主要位於聯系Wernicke區和Broca區之間的弓狀束，使Wernicke區的言語信息不能很好地傳導到Broca區從而導致嚴重的復述障礙但也有些學者對此提出疑問，他們認為病竈並非局限在壹個特定的部位，往往是優勢半球的外側裂上下部位散在性損傷造成的
(3)病例舉例
男性，56歲，右利，大專文化程度，幹部患者於1997年9月在學習打高爾夫球時被球桿擊傷左側頭部，當時劇烈頭痛，馬上被送往當地醫院，在去醫院路上，患者出現昏迷在當地醫院經CT檢查顯示“左顳葉顱內血腫”，經過手術治療後患者於次日清醒，清醒後出現言語困難和右側肢體輕度活動不靈，1個月後肢體運動基本恢復但仍存在明顯表達障礙和吐字不請為言語康復入院進行診治入院後行標準失語癥檢查:患者口語為流暢性，在回答和問話中有大量語音型錯語，命名也有較多錯語，復述單詞不能，有時可以復述個別單音，也多是在視覺的提示下完成聽理解:名詞動詞檢查較好，只是在句子水平有輕度理解障礙閱讀理解正確率:名詞為80%，動詞為70%，句子為50%，出聲讀有較多語音性錯語書寫:命名書寫及描述書寫較好，句子描述有構字障礙入院行MRI檢查顯示“左側顳葉腦軟化竈”語言診斷:傳導性失語
6.命名性失語(anomic aphasia)
(1)主要臨床特征
又名失名詞性失語和健忘性失語(Amnesia)，是以命名障礙為主的流暢性失語主要表現為自發性找詞困難，對人的名字等也有嚴重的命名困難，有錯語，常常為迂回語言，說話內容空洞其他能力如理解復述書寫能力均保留命名性失語的預後較好
(2)病竈
壹般認為病竈在左大腦半球的角回和顳中回的後部，但目前發現很難找出單壹的病竈，該類失語多為散在性損傷引起
(3)病例舉例
男性，36歲，右利，大學文化，幹部患者於2000年6月因頭部外傷入當地醫院治療，3個月後為進壹步康復治療而轉入院入院後行漢語標準失語癥檢查:口語為流暢性，其口語特點為缺乏實質詞，如名詞，當患者回答自己的職業時說，“賣人家能用的東西，全要我賣的，就是叫我管理賣東西的”當患者說水果名稱時說:“我現在不知道要說什麽……那個沙叫什麽，叫什麽，我忘掉了，看字我能叫出來……那個我知道的，他們誰都不給我，我壹說，他們就給我，塞我嘴裏，很甜很甜，我不要吃，他們硬讓我吃掉的”當患者說圖片(輪船)的名稱時說:“這是可以坐在上面，可以開過去，妳們這裏有的，我們那裏連這個東西也沒有的”當說另壹張圖片(香蕉)時說:“這可以吃的，男的可以吃，女的也可以吃，只要喜歡，大家都可以吃，但有的人拿不上來，要滑手的”聽理解檢查正確率:名詞為70%，動詞為60%，句子為40%，執行口頭指令20%復述正確率:名詞和動詞均為100%，句子為80%命名僅20%正確，語音提示可以回答正確動作說明100%正確出聲讀正確率:名詞和動詞分別為60%和70%，句子為0閱讀理解正確率:名詞動詞和句子分別為70%60%和40%命名書寫為0，抄寫為40%正確，聽寫為20%正確計算11分(55%正確)CT示“雙額及左顳多處腦軟化竈”語言診斷:腦外傷後遺癥命名性失語
7.完全性失語(global aphasia)
(1)主要臨床特征
完全性失語屬非流暢性失語，是聽說讀寫所有語言模式受到嚴重損害的壹種失語主要表現為自發性言語極少，僅會說個別單詞或無意義音節的重復命名復述讀詞不能聽理解文字理解嚴重障礙，即使能理解也是極少數單詞這類患者最大特點是能夠說出部分系列語，如壹氣數出部分數和唱出部分歌曲和歌詞完全性失語恢復比較困難，患者很難恢復到能用言語進行交流的程度初期為完全性失語，隨著治療和時間的推移，癥狀有所緩解時可能具有Broca和Wernicke失語特征，有學者稱之為混合性非流暢性失語有的病例在恢復中理解改善較好，而口語表達障礙較重，呈現出Broca失語特征，這是完全性失語較常見的轉化形式
(2)病竈
多數學者認為是大腦優勢半球外側裂周圍的語言區域受到廣泛損害這類患者多伴有右側偏癱偏盲及半身感覺障礙
(3)病例舉例
男性，62歲，右利，工程師，大學文化程度1998年10月25日夜裏起床上廁所時摔倒，隨後發現右上下肢體無力，同時漸漸不能說話10月27日CT示“左額顳葉低密度竈”在當地醫院治療2周後，病情穩定，為進壹步康復而轉入院失語檢查:自發言語為非流暢性，表現為刻板語，任何話均以“人啊人啊……”回答口語理解嚴重障礙，僅可以理解個別單詞和簡單手勢命名復述出聲讀閱讀理解和書寫完全不能不會計算口顏面運動模仿不能元音順序模仿不能，有探索行為診斷:腦梗死完全性失語口顏面失用言語失用
8.混合性經皮質失語(mixed transcortical aphasia)
(1)主要臨床特征
又稱言語區孤立(isolation of the speech area)
混合性經皮質失語為經皮質運動性失語和經皮質感覺性失語並存此類失語較少見口語表達為非流暢性自發言語少，完全不能構成可表達意思的語言，甚至僅為刻板重復，或僅限於全部或部分模仿檢查者說的話比如當醫生問壹患者“妳叫什麽名字時”，患者立即回答“妳叫什麽名字”;當問“家裏有幾口人”時，患者馬上回答“幾口人”這種表現被稱為回響語言或模仿語言，是混合性經皮質失語的特征之壹部分患者還有補完現象，即當聽到對方說出常用語句的壹部分後，可以補充完成後半句，如檢查者說“白日依山盡”，患者可以隨後說出“黃河入海流”，或將余下部分詞句說完口語理解嚴重障礙，甚至完全不理解口語命名閱讀書寫嚴重障礙或完全不能復述部分保留，可以復述詞短語短句，但復述較長句和復雜句有困難或不能
(2)病竈
壹般認為病變部位為優勢半球分水嶺區大片病竈，而Broca區Wernicke區及連接兩者的區域沒有受到損害
(3)病例舉例
女性，61歲，右利，退休職員，大學文化程度因“右側肢體活動不靈伴言語不清1個月”於2001年11月入院患者於當年10月因頭暈靜脈輸液時出現寒戰，體溫高至39℃，經過對癥處理後病情無緩解，繼而二便失禁，血壓下降轉至當地上級醫院治療，當時呼之不應，查頭顱CT顯示正常，治療8天以後，意識轉清，但不能說話，飲水嗆咳，半月後可以講少量單詞，但不能主動表達，嗆咳減輕，復查CT示“左側額顳頂葉及基底節低密度竈”為進壹步康復而入院入院後檢查聽力為正常閾值漢語標準失語癥檢查:自發口語非流暢性，有反響語言，如問“妳叫什麽名字”，患者回答“什麽名字”問“今年多大年齡”，患者回答“年齡”，而且有補完現象聽理解正答率:名詞和動詞均為20%復述名詞達70%並可復述3~4詞的短句命名正確率為10%出聲讀為10%閱讀理解為0書寫及計算不能語言診斷:混合性經皮質失語
9.純詞聾(pure word deafness)
(1)主要臨床特征
臨床表現聽理解嚴重障礙，即使是聽詞指圖也不能完成，患者常常主動說聽不懂別人說的話，如果患者可以寫字常主動要求筆答口語流暢，可以表達自己的思想，發病的早期沒有或偶有語音性的錯語，隨著病程的延長，患者的錯語明顯增加，以至對方難以分辨其意復述嚴重障礙，常常連單詞或單音也不能復述患者的自發書寫命名書寫描述書寫正常，甚至可以寫日記和文章，但聽寫障礙或不能純詞聾可以出現詞語音與社會自然聲音分辨的分離，患者不理解詞語的意思，但能分辨非詞語音，如雷聲流水聲貓叫鼓掌嬰兒啼哭火車鳴笛等聲音，甚至患者能分辨出“老式”蒸汽機車的聲音純音聽力檢查大多數聽力在正常閾值，部分可能為輕度高頻聽力損失純詞聾在臨床上較為罕見，關於其障礙性質是屬於失語癥還是聽覺失語還存有爭議，但目前的觀點多認為純詞聾不是真正的語言障礙，而是感覺傳遞問題，是在將聽語言刺激傳入皮質區以解釋其意的能力上有缺陷純詞聾的病因多為腦血管意外腦腫瘤腦外傷以及感染腦血管意外是單側顳葉損傷的主要原因
(2)病竈
位於單側顳葉或雙側顳葉，幾乎所有雙側顳葉的病變都可引起純詞聾目前認為不論單側顳葉還是雙側顳葉的病變引起純詞聾時，Wernicke區是完好的單側顳葉損傷位於主側顳葉的深部，影響了顳橫回或者投射到初級聽覺中樞的纖維，而雙側顳葉病變涉及雙側顳上回的中部
(3)病例舉例
男性，28歲，右利因“語言理解障礙表達障礙12年”於1995年6月3日收入院，入院診斷“腦炎後遺癥”入院查體:神誌清醒，表情自如，神經系統檢查未見異常，肢體功能正常，肌力Ⅴ級，肌張力雙側對稱正常日常生活自理漢語標準失語癥檢查:自發言語語量少流暢，伴大量語音性錯語雜亂語聽理解嚴重障礙，名詞正確率僅為30%，動詞及句子理解均為0復述不能聽寫不能說出聲讀相對較好，平均正確率達70%~80%閱讀抄寫描寫及計算能力正常常用社會環境音(包括雷聲小溪流水聲母雞下蛋聲火車聲汽車聲鳥叫聲鼓掌等10種聲音)辨別正答率80%純音聽力檢查及聽覺誘發電位檢查雙側均正常腦部MRI表現:全腦皮層萎縮，尤以雙側顳頂葉為甚，腦溝回加深語言診斷:純詞聾
10.皮質下失語
以上所述失語類型與大腦皮質語言中樞或連接皮質區的傳導束中斷等損害密切相關，大多具有典型的失語表現近30年來，隨著臨床診斷技術的發展，如CTMRI局部腦血流測定等的應用，發現單獨皮質下病變時也可引起失語癥，但引起失語癥的機制仍有爭論常見類型有基底節性失語和丘腦性失語此類失語在表現上與以上類型失語癥相比缺乏典型性，所以有些學者又將其稱為非典型失語
(1)基底節性失語(basal ganglion aphasia)
①主要臨床特征:基底節區包括殼核尾狀核和蒼白球，在解剖位置上緊靠內囊，所以病變時往往同時受累國內的失語癥研究發現此類失語最多，北京大學附屬醫院的基底節失語患者占所有失語癥患者的22%，中國康復研究中心的研究病例占26%基底節性失語的會話言語表現在流暢性與非流暢性失語之間，被稱之為中間型國外的資料表明病變部位靠前時，語言障礙類似於Broca失語;病變部位靠後時，表現類似於Wernicke失語;病變較大，波及整個基底節區時，臨床表現類似於完全性失語國內的研究表明病變部位靠前時，表現類似於非流暢性失語;病變部位靠後時，表現類似於流暢性失語在復述方面總體上說比較好，但在發病的初期，特別是在損害面積較大時，可能復述不好，但隨著病情的恢復，復述能力恢復較快壹般均可以復述短句，但對較長句子復述較差在命名方面，對名詞顏色命名較好，在列名上有較明顯障礙動作描述較好，但情景畫描述有較明顯困難在口語理解方面，對名詞動詞和短句的理解較好，但對較長句子和執行口頭指令的理解有比較明顯的障礙在閱讀方面，大多數患者出聲讀表現較好，而閱讀理解較差，其性質與口語理解障礙相似在書寫方面，除少數患者可以進行命名書寫外，大多數患者在動作描寫方面的障礙較突出
②病竈:主要在基底節內囊區
(2)丘腦性失語(thalamic aphasia)
丘腦性失語是由局限於丘腦的病變引起的失語中國康復研究中心語言科10年來收集的丘腦性失語占失語癥總數的4%，其中腦出血3例，腦腫瘤1例
①主要臨床特征:丘腦性失語中間型者談話偏流暢，聲調低，音量小，有時甚至似耳語，但音尚清晰個別表情淡漠不主動講話壹般能簡單回答問題和敘述病史，有些病人存在語意性錯語復述正常或輕度障礙，多數丘腦性失語可以復述句子有較明顯的命名障礙，命名中以詞命名和詞的列舉障礙嚴重語意性錯語較多對顏色命名較好名詞動詞和短句聽理解較好，執行口頭指令較差出聲讀較好，但閱讀理解相對較差多數丘腦性失語有不同程度的構字障礙和語法結構障礙丘腦性失語的預後較好，大多幾周即可恢復，但常留下不同程度的命名障礙，但也有資料證實個別患者遺留較明顯的語言障礙
②病竈:丘腦
11.交叉性失語(crossed aphasia)
臨床上絕大多數失語癥是由於左側大腦半球損傷所致，但是也有壹些患者例外Braimwell(1899年)介紹了“交叉性失語”這個術語，交叉性失語是用來描述左利手者左側大腦半球受損造成的右側偏癱和失語，或者右利手者右側大腦半球受損所造成的左側偏癱和失語目前交叉性失語被用來描述右利手者右側大腦半球受損所致的失語癥這類患者很少見，其發病率不足失語癥的1%~2%，而且從病因學來看與那些典型失語和非交叉性失語不同，Boller(1973年)估計僅23%的交叉性失語是由於血管疾病所致，大多數病例的病因是腫瘤和顱腦外傷這個結論與傳統的右利手左側大腦半球受損所致的失語癥病因主要是血管疾病明顯不同交叉性失語很難按傳統的失語癥的類型進行分類，所以又稱為非典型失語在癥狀方面，大多數患者有語法和書寫障礙，聽理解和命名受到影響較小，但是也有個別報道腦血管病造成右側額葉損傷患者的失語癥狀類似Broca失語的表現
12.兒童獲得性失語
指兒童在部分獲得或者已經獲得口語能力以後所發生的失語癥國外的資料顯示發病年齡在3歲以後，但也有人認為在1歲以後在失語癥中，兒童獲得性失語較少見，在中國康復研究中心語言科，該病占診治的失語癥總數的4.7%在病因學方面，成人失語癥的主要原因是腦血管病，而兒童獲得性失語的主要病因是腦外傷在語言表現方面，多數兒童初期表現為緘默，這在成人患者中少見，緘默消失後表現為言語速度慢，說話量少，聲音低弱以及韻律失常另外，幾乎所有兒童失語癥患者的口語表達均為非流暢性，很少出現雜亂語這與成人失語癥的表現明顯不同，成人的額葉損傷表現為非流暢性失語，而顳葉的損傷表現為流暢性失語和雜亂語兒童獲得性失語的預後較好