白血病是人體血液中白細胞的惡性疾病。該病患者的血液、骨髓和各種組織器官中存在大量異常白血病細胞。這些細胞不斷增殖，患者可出現壹系列癥狀，因為不同類型的白細胞有不同的臨床表現。根據白細胞的成熟程度，白血病可分為急性和慢性兩種。在急性白血病中，幾乎所有患者的白血病細胞都是不成熟和幼稚的。以粒細胞為例，大部分是初級粒細胞和早幼粒細胞，以晚期早幼粒細胞為主。這裏需要說明的是，慢性白血病並不是由急性白血病演變而來的。根據白細胞類型不同，可分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型、漿細胞型、巨核細胞型白血病，有時也可由兩種細胞混合而成，如粒-單核細胞白血病。
白血病是造血系統的惡性腫瘤。其特征是骨髓、淋巴結等造血系統中的壹種或多種血細胞成分發生惡性腫瘤，浸潤體內各種器官組織，導致正常造血細胞受到抑制，出現各種癥狀。白血病通常表現為發熱、出血、貧血以及肝、脾和淋巴結腫大。白血病壹般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性，按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞和其他類型。臨床表現各不相同。大部分可以通過中藥和化療緩解，部分可以長期存活甚至治愈。
白血病是常見的腫瘤之壹，占腫瘤發病率的第六位，約占3-4/65438+萬人，其中急性多於慢性，急性患者占70%以上，其中急性粒細胞居首位，其次是急性淋巴細胞白血病和急性白血病。慢性白血病在中國更常見。
●白血病的病因
急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關:
1.近十年來對病毒感染的研究表明，白血病很可能是由病毒引起的。病毒在鳥類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬和猴子中引起白血病。另外，目前認為C-RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因學有關。
2.電離輻射在日本廣島和長野原子彈爆炸後，白血病的發病率顯著增加。越靠近爆炸中心，發生率越高。此外，治療組白血病發病率比對照組高10倍，發病率與輻射劑量密切相關。壹些國家報告說，放射科醫生患白血病的比例更高。
3、化學因素有些化學物質如苯、氯黴素也可通過損傷骨髓誘發白血病。急性白血病可能與口服氯黴素有關。其他還有氨基比林、磺胺、保泰松、223、樂果等。
4.遺傳因素文獻報道，先天性癡呆患者白血病發病率比正常兒童高15-20倍；患有染色體異常的其他先天性疾病(如Bloom綜合征、Fanconi綜合征和Klinefelter綜合征)的患者的白血病發病率也很高。有少數家族性和先天性白血病。
●分類
白血病根據細胞分化程度和自然病程長短分為急性和慢性兩種，再根據細胞類型分為幾種類型。比如急性白血病，分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病。參考法、美、英血液學家提出的FAB分類，我國提出如下分類:
1.普通白血病
(1)淋巴細胞型急性白血病:
①ⅰ型(l 1)；
②ⅱ型(L2)；
③ⅲ型(L3)。
非淋巴細胞型:
①髓系白血病:未分化型(m 1)；
②髓系白血病:部分分化(M2)；
③顆粒增多的早幼粒細胞白血病(m3)；
④髓-單核細胞白血病(M4)；
⑤單核細胞白血病(M5)；
⑥紅白血病(M6)；
⑦巨核細胞白血病(M，)。
(2)慢性白血病
①淋巴細胞白血病；
②髓系白血病；
③髓-單核細胞白血病；
④單核細胞白血病。
2.特殊類型白血病
(1)低增殖性白血病；
(2)淋巴肉瘤白血病；
(3)組織細胞(網狀)肉瘤白血病；
(4)漿細胞白血病；
(5)嗜多染紅細胞白血病；
(6)嗜酸性白血病；
(7)嗜堿性白血病；
(8)急性白血病等。
急性淋巴細胞白血病是兒童時期的主要疾病，占兒童白血病的75%以上。急性非淋巴細胞白血病約占20% ~ 25%；慢性只占3% ~ 5%左右。
除了以上形態學分類，我們還可以結合免疫學和細胞遺傳學進行分型，即MIC分型。
白血病治療
隨著醫學的發展和進步，急性白血病的治療水平也有了很大的提高。人們不僅滿足於患者完全緩解，還致力於使患者長期存活甚至康復的研究。目前白血病的治療方法有化療、中西醫結合治療、骨髓移植、生物調節劑治療、基因治療等。
●第壹，化療
6月1946用化療藥物治療的1例白血病得到緩解，開啟了白血病治療的新時代。自20世紀70年代以來，聯合化療、維持和鞏固治療的策略逐漸完善。近年來，隨著新型抗白血病藥物的應用，白血病的療效有了很大的進步。最新研究結果表明，兒童all的完全緩解率已達到85%-95%。5年無病生存率≥50%-70%。成人ALL的完全緩解率接近75%-85%。5年無病生存期≥40%-50%，成人急性髓系白血病CR率65%-85%。60歲以下長期無病生存率可達40%-50%。隨著白血病治療研究的發展，療效仍在提高。為白血病的根治帶來了希望。為了實現這壹目標，必須根據每個患者的不同特點，整合現代治療方法，充分認識到白血病的治療是壹個整體，特別要分析了解每個患者的特點，如年齡、性別、白血病類型、血液學特點、細胞遺傳學和分子生物學特點、白血病細胞的細胞動力學等。在此基礎上，為患者設計最佳治療方案，合理利用現代治療手段，如化療、造血幹細胞移植、生物和基因治療、中西醫結合等手段，相互配合、協調，盡可能避免各種毒副作用。殺死白血病細胞，使患者達到長期生存甚至治愈的目的。
化療壹般分為誘導緩解治療(白血病初始治療達到CR的化療)；鞏固治療(CR後類似誘導治療的化療)；維持治療(指強度比誘導化療弱、骨髓抑制少的化療)；強化治療(指比誘導治療更強的方案化療)分為早期強化和晚期強化。
化療的重要原則是早期、充分、聯合和個體化治療。化療劑量和強度的增加是提高白血病患者CR率和長期生存率的主要因素之壹。白血病患者CR時骨髓的形態分類，雖然白血病細胞
20世紀80年代以來，白血病的化療多采用聯合化療，註重細胞周期和序貫用藥。壹般選用多種作用於不同細胞周期、能相互促進和增強殺傷白血病細胞能力、但毒副作用不同或能降低毒副作用、相對選擇性殺傷白血病細胞的藥物進行聯合化療。
白血病化療的個體化原則是白血病治療研究的發展，強調四個方面:①針對不同的白血病類型選擇不同的化療方案，對所有人選擇不同的藥物、劑量和療程。②對於不同預後因素的白血病個體，治療方案應有所不同。例如，對於T-ALL和B-ALL，除常規治療外，加入CTX或MTX和阿糖胞苷可明顯提高其CR率和生存期。③化療前患者的健康狀況也是個體化化療需要考慮的問題。肝、腎、心功能不全的患者應減少化療藥物。④化療過程中密切觀察患者血象和骨髓像的變化，根據不同情況及時增減化療劑量。
白血病化療失敗的原因:化療失敗主要是因為化療過程中感染、出血導致早死，或者白血病細胞耐藥、無效。壹般有幾種失敗的情況:①白血病細胞完全耐藥，表現為化療後骨髓增殖受抑制但白血病細胞不減少；②白血病細胞部分耐藥，說明化療後白血病細胞部分減少，但不理想，然後白血病細胞又重新增殖；③化療4周後骨髓增生異常骨髓未恢復；④骨髓發育不良，四周內死亡；⑤化療期間因出血、感染無法控制而早期死亡；⑥化療後CR但髓外白血病存在。還有少數患者化療後白血病細胞迅速減少，骨髓和血象也迅速受到抑制，但很快白血病細胞和WBC又迅速繁殖，病情迅速惡化。這類患者難以處理，預後差，缺乏有效的治療方法。
第二，中西醫結合治療
中西醫結合可以取長補短。中藥可以彌補西藥在化療方面的不足，也可以解決耐藥性的問題。同時，壹些低增殖性白血病，本來白細胞和血小板就低，經不起強化療藥物，可以用中藥治療，既避免了西藥的毒副作用，又緩解了病情。中西醫結合有以下幾種形式。
1.單純中醫治療，適合低增生白血病，不能耐受化療，可以用中藥。那麽，那些在發病初期從未使用過化療藥物，且尚未產生耐藥性的患者，可以使用中藥，這種中藥適用於幼稚細胞低的患者。每日服藥，壹段時間後(壹般3-4個月)可達CR。我院在治療該病時，提出了壹系列藥物組合，有效控制白血病細胞的生長，使其逐漸轉化分解，同時殺死部分白血病細胞，進而調節人體免疫力，改善人體代謝，排出毒素。通過上述對人體的整體調節和有針對性的綜合作用，達到治愈白血病的目的。中醫給我們帶來了治療白血病的曙光。
2.中西醫結合，即化療後，用中藥進行扶正。從而提高白細胞和血小板，增強人體免疫功能，抵抗感染。要止血，化療緩解期還是可以用中藥的。壹是促進人體恢復，二是鞏固化療效果，拖延下壹次化療。
3.中成藥處方
★由於很多患者確診時已是中晚期，並發其他器官和器官轉移，體質較弱，無法進行手術和放化療。哈慈黃羲丸本身富含抗癌活性因子，不僅能深入病竈，阻斷癌細胞核分裂，抑制癌細胞增殖，殺死癌細胞，通過幹擾癌癥惡病質相關細胞因子發揮抗惡病質作用，還能激活免疫系統，增加白細胞。加上藏藥“芒角”，治療效果極佳。
哈西黃羲藥丸，壹天兩次，兩瓶。
藏藥“芒焦”每日兩次，每次壹丸。
第三，生物調節劑療法
隨著免疫學和基因技術的發展，生物調節劑治療已應用於臨床，其中白細胞介素-II、各種造血刺激因子如GM-CSF、G-CSF、M-GCSF紅細胞生成素、腫痛壞死因子、幹擾素等。現已證明白細胞介素-II、LAK細胞等。對白血病、G-CSF、GM-CSF等有壹定療效。能明顯縮短化療後骨髓和血象的抑制。
第四，基因治療
基因治療是將外源基因導入靶細胞(組織)，以糾正、補償或抑制某些異常或缺陷基因，從而達到治療目的。治療方法可分為四類:①基因補償:將具有正常功能的基因轉入靶細胞，以補償缺失或失活。②基因修正:剔除原藥的異常基因，用外源基因替代。③基因補償:外源正常基因的表達水平超過原藥的異常基因表達水平。(4)反義技術:利用人工合成或生物或其化學修飾產物合成的特異性互補DNA或RNA片段，抑制或阻斷異常或缺失的基因表達。
白血病基因治療作為壹種新方法，正逐步從理論研究過渡到臨床試驗。在美國已經通過了二期臨床試驗。目前基因治療主要采用反義寡核苷酸阻斷原癌基因。反義技術可以在不改變基因結構的情況下處理靶物質及其產物。所以它是基因治療最簡單明了的手段。目前，CML是應用反義核酸技術最多的白血病。通過對現有技術的改進，利用包括BCR/ABL融合基因在內的多種反義DNA/RNA和輔助基因系統，有望在不久的將來在CML的基因治療方面取得突破。
五、骨髓移植(BMT)
Allo-BMT (Allo-BMT)是對患者進行超高劑量放化療，然後將健康骨髓中的造血幹細胞植入患者體內，重建其造血和免疫功能的壹種治療方法。
用骨髓治療疾病始於1891年Brown-seqard給病人口服骨髓治療貧血，始於1939年Osgood第壹次靜脈輸註骨髓，始於1951年Lorenz第壹次成功進行骨髓移植實驗，始於20世紀70年代以來HLA組織配型技術的發展和移植免疫學等基礎醫學研究的深入，中國的BMT也取得了很大的進步。近年來，我國已有300多例異體BMT，療效基本達到國際水平。
異基因BMT治療白血病的長期無病生存率約為50%。據國際BMT註冊中心1993統計，BMT治療白血病的五年生存率在ALL的第壹個完全緩解期(CR1)約為50%，在ALL的第二個完全緩解期(CR2)或以上約為32%，在ALL的復發期約為18%。CR2或>；CR2約35%，慢性粒細胞白血病(CML)約45%，加速期約36%，急性期約6%。可見，白血病患者在CR化療後應盡早應用BMT治療。
BMT治療主要有兩個風險:壹是BMT有很多移植相關的並發癥，二是BMT後仍存在白血病復發的問題。主要移植相關並發癥為肝靜脈阻塞，發生率25%，死亡率80%，移植物抗宿主病，發生率10%-80%。BMT後白血病復發率約為15%-30%。
阿洛BMT的步驟:
1)選擇HLA(人類白細胞抗原)完全壹致的供體，選擇順序是同胞兄弟的HLA基因型壹致，其次是HLA表型壹致的家庭成員，然後是HLA位點不相容的壹個家庭成員或HLA表型相容的壹個無關供體，最後選擇HLA位點不相容的壹個無關供體或HLA位點不相容的兩個或三個家庭成員。
2)對於受者的準備，應核實和確認白血病的診斷和分型。壹般年齡應限制在45-50歲以下，重要器官功能基本正常。需要清除體內各種感染病竈，進行全面的經驗和必要的檢查，壹般有十幾項輔助檢查。受者提前壹周入住無菌層流病房。
3)進行組織相容性抗原和基因匹配。
4)BMT預處理應持續三個月。首先破壞受者體內原有的造血細胞，為植入的造血幹細胞準備生長的空間。二是抑制受者體內的免疫細胞和功能，有利於骨髓的植入。三是消除和殺死受者體內大量的白血病細胞。
5)骨髓的采集、處理和輸註:骨髓輸註當天在手術室無菌條件下采集供者骨髓，過濾後盡快經靜脈輸註給受者，避免造血幹細胞的丟失。ABO血型不合的骨髓應在輸血前處理。
6)BMT期間經常需要的營養和支持性治療。
7)早期防治BMT並發癥，消除消化道毒性反應，控制多重感染、出血等主要並發癥。
8)預防和治療BMT的晚期並發癥，例如慢性移植物抗宿主病。
9)BMT造血重建和移植的證據。BMT後，患者要經歷原有造血系統衰竭和新植入骨髓造血重建的過程。BMT後網織紅細胞逐漸增多被認為是骨髓移植的早期指標。外周血象恢復正常壹般需要3-6個月。此外，紅細胞抗原和白細胞抗原的檢測以及細胞遺傳學分析可以直接證明BMT植入是否成功。
10)BMT後白血病復發，壹般來說，老年人復發率高，首次未完全緩解者和CML非慢性期復發率高，BMT預處理小劑量TBI(全身照射)者復發率高，多為(95%)受者復發。復發的主要原因是BMT期間白血病細胞沒有被完全清除，即BMT後體內殘留的白血病細胞較多，移植物抗白血病作用較弱。
2.自體幹細胞移植和臍帶血造血幹細胞移植
所謂“自體幹細胞移植”，是指在大劑量放化療前采集自體造血幹細胞，使其免受大劑量放化療的損傷，大劑量放化療後再回輸。自體造血幹細胞可以來源於骨髓，也可以采集自患者的外周血。由於移植物抗宿主病等並發癥，自體幹細胞移植可用於老年患者。步驟如下:采集造血幹細胞後，分別在零度以上和零度以下保存，然後解凍回輸。移植前，需要先凈化自體幹細胞和殘留的白細胞。對患者進行必要的檢查、放化療預處理，移植後給予控制感染、出血等支持治療。自體幹細胞移植優於常規化療。據報道，它是急性白血病CR後有效的鞏固治療措施之壹。其缺點是復發率高，對其存活時間和原因沒有統壹說法。
臍帶血造血幹細胞移植是1988年世界上第1例，此後有很多學者投入到這項研究中。與BMT相比，臍帶血移植後植入時間稍有錯誤，二是HLA配型在1-2位點不匹配時移植後嚴重GVHD的發生率較低，三是造血因子對植入影響不大，四是臍帶血細胞數量有限，因此限制體重不宜過大(
目前，白血病的確切病因尚不十分清楚，但大量科學研究表明，輻射、某些化學物質、病毒和遺傳因素均可誘發白血病。γ射線、X射線等輻射是放射性物質發出的壹種看不見的輻射，大量或幾次暴露在輻射下都會導致白血病。這裏要說明壹下，我們去醫院拍片，透視和輻射劑量都很小，不會引起白血病。許多化學物質對造血系統有害，有些可誘發白血病。這裏是壹些特定的化學藥品和藥物，如苯及其衍生物、汽油、油漆、染發劑(包括苯胺)等；藥物引起疾病如氯黴素和保泰松，壹些癌癥的烷化劑可引起白血病。人們已經認識到病毒會導致白血病。例如，人類T淋巴細胞感染病毒(I型和II型)會導致白血病。感染這種病毒的人不會馬上得白血病，只有在有壹些危險因素的情況下才會。這些風險因素是輻射、化學物質和某些藥物。反復接觸大量病毒、免疫功能下降、患者年齡都是危險的“催化”因素。白血病的病因與遺傳因素有關。這裏的遺傳不是指父母的病可以遺傳給子女，而是指染色體和基因異常的白血病發病率明顯高於正常人。比如PH和染色體的存在與慢性粒細胞白血病的發病密切相關。雙胞胎中，壹個患白血病，另壹個風險很大。
白血病的預防
●如何預防白血病
雖然白血病的病因至今尚未完全明確，但已發現白血病的發生可能與以下因素有關:
①輻射；
②某些藥物或化學藥品；
③C型病毒；
④遺傳因素。
白血病和其他癌癥壹樣，不能完全預防，但也可以根據壹些致病因素達到相對預防的效果。
首先，不要過多接觸X射線和其他有害輻射。從事放射工作的人員應做好個人防護，加強預防措施。嬰兒和孕婦對輻射敏感，易受傷害。女性在懷孕期間應避免過多的輻射，否則胎兒患白血病的幾率很高。但是偶爾的醫學x光檢查，劑量很小，基本不會對身體造成影響。
其次，不要濫用藥物。使用氯黴素、細胞毒性抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時，要謹慎，壹定要有醫生的指導，不要長期使用或濫用。
第三，要減少接觸苯。慢性苯中毒主要損害人體的造血系統，引起白細胞和血小板數量減少，誘發白血病。從事以苯為化工原料生產的工人必須註意加強勞動保護。