壹、口幹舌燥想喝酒,嚴重者很難吃幹糧。因為唾液少,洗滌效果降低,容易發生齲齒。63%的原發性稗草ss患者有齲齒。40%的口才唾液腺腫脹,對稱,表面光滑不硬。腺體腫脹可以持續或復發,繼發感染是罕見的。如果腺體堅硬呈結節狀,要警惕惡變。
二、幹眼癥眼睛有異物摩擦感或無淚,淚腺壹般不腫或微腫。
三、皮膚黏膜皮膚幹燥發癢。常見的皮疹為紫癜和蕁麻疹樣皮疹,呈多形性和結節性紅斑。有嘴唇皸裂,口腔潰瘍,鼻腔幹燥,陰道粘膜。
四、70% ~ 80%的關節和肌肉有關節痛,甚至出現關節炎,但壞死性關節炎少見。可出現肌無力,5%出現肌炎。
五、近壹半腎臟並發腎損害,常見受累部位為遠端腎小管。臨床表現為癥狀性或亞臨床腎小管酸中毒。前者表現為血液pHH低,尿液不能酸化(pH > 6)。氯化胺負荷試驗可檢出亞臨床型。腎小管酸中毒的並發癥有:①周期性低鉀麻痹;②腎骨軟骨病;(3)腎性尿崩癥,伴有氨基酸尿、磷尿、糖尿和近端腎小管表面β2微球蛋白尿的受累。腎小球受累罕見,但預後不良。
6.17%肺部患者有幹咳,但無反復肺部感染。50%患者支氣管肺泡灌洗液中炎性細胞過多,提示存在肺泡炎癥,僅有少數患者出現彌漫性肺間質纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但大多無臨床癥狀。
七、消化系統①萎縮性炎癥,泌酸功能低下,缺酸;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉氨酶升高,黃疸患者肝活檢常顯示慢性活動性肝炎改變,此類患者對腎上腺皮質激素反應較好。
8.由於不同部位的血管炎,中樞神經系統受到不同程度的損害。癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、顱神經炎和周圍神經炎。後者主要涉及感覺纖維。
九、1/4 ~ 1/5的血象顯示白細胞減少和血小板減少,少數有出血。
X.淋巴組織增生5% ~ 10%患者有淋巴結病。至少50%的患者在病程中內臟器官有大量淋巴細胞浸潤。更突出的是,該病患者的淋巴瘤發病率比正常人高44倍。在對中國150例SS的隨訪中,有2例淋巴瘤。淋巴瘤前SS可能有巨球蛋白血癥或單球蛋白血癥。淋巴瘤發生後,血液免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。
幹燥綜合征-輔助檢查
中度血小板減少癥也可伴有重度正常細胞性貧血(25%)、白細胞減少癥(6% ~ 33%)和嗜酸性粒細胞增多癥(5% ~ 25%)。血沈迅速上升(80% ~ 94%)。約半數病例有白蛋白減少,球蛋白峰值增加,主要是γ球蛋白,但也有α和β球蛋白增加。免疫球蛋白主要是IgG和IgM增高,約3/4患者類風濕因子陽性,常為IgM型;抗核抗體陽性(17% ~ 68%),抗dsDNA抗體少見,巨球蛋白、冷球蛋白可陽性,有高粘綜合征;抗甲狀腺球蛋白和抗胃壁細胞抗體陽性(各30%),抗人球蛋白試驗和抗線粒體抗體陽性(各10%)。原發性SS中抗SS-A抗體和抗SS-B抗體的陽性率分別為70% ~ 75%和48% ~ 60%,而合並類風濕性關節炎的SS分別為9%和3%。原發性SS中抗涎腺導管上皮細胞抗體(ASDA)陽性率為25%,而合並類風濕性關節炎的SS為70% ~ 80%,血清和唾液中β。唾液中IgG含量增加,IgA和IgMRF水平較高。DIF顯示IgG沈積在表皮基底層及基底層旁。外周血T淋巴細胞減少,尤其是Ts、Ia陽性T淋巴細胞增多,淋巴細胞轉化試驗和活性花瓣形成試驗偏低。循環免疫復合物增加;CH50和C3升高或正常,發生血管炎時可降低。約2/3的患者存在網狀內皮系統Fc受體功能障礙。SS良性淋巴細胞增生轉為惡性淋巴瘤時,高丙種球蛋白血癥可轉為丙種球蛋白血癥,自身抗體滴度下降或轉陰。
(1)淚腺功能檢測采用Schirmer試驗(淚液流量用濾紙測量,將×35mm的濾紙在5mm處彎曲放置於下結膜囊內,5 '後觀察濾紙被淚液濕潤的長度,< < 10mm低於正常值);淚膜破裂時間(但測試,< 10”為異常),角膜用2%熒光素或1%剛果紅或1%孟加拉玫瑰紅活體染色(染色斑點< 10為正常)。以上兩項現代陽性結果與幹燥性角膜結膜炎壹致。
(2)唾液腺檢測有唾液分泌量的測定(糖測是將蔗糖壓成片劑,每片800mg,放在舌背中央,記錄完全溶解所需時間,< 30 '為正常;唾液流速測定:用空心導管連接的小吸盤吸附於單側腮腺導管開口處,負壓,收集唾液分泌量,正常> 0.5 ml/min)。腮腺造影:用40%碘油造影觀察腺體形態,是否有損傷或萎縮,造影劑在腮腺內的滯留時間,腮腺導管是否狹窄或擴張,掃描腮腺同位素131碘或99m鍀觀察放射性分布,其排泄和濃度是否延遲或降低,了解分泌功能。通過唇、腭或鼻粘膜活檢觀察腺體病理變化,上述兩項陽性結果符合幹燥綜合征。
(三)組織病理學淚腺、腮腺和頜下腺顯示大量淋巴細胞浸潤,主要為β細胞。嚴重者,β細胞浸潤可如淋巴結生發中心,腺體萎縮,腺管上皮細胞增生形成上皮-肌上皮細胞,腺管狹窄或擴張,後被結締組織取代。腺體外的淋巴浸潤可累及肺、腎或骨骼肌並引起其功能障礙。
幹燥綜合征的飲食
應避免吃辛辣、熱的飲料和食物,以防燥傷津液,加重病情。不吃辣、香、燥、溫之品,如酒、茶、咖啡、各種油炸食品、羊肉、狗肉、鹿肉、姜、蔥、蒜、辣椒、花椒、茴香等,也不吸煙。
雖然正確對待飲食應該是禁忌,但我們也不應該太嚴格。如果飲食過於嚴格,會影響多年的營養吸收,對病情不利。總之,食物要新鮮,葷素搭配,少吃多餐,飲食要適合口味,保證營養充足。
幹燥綜合征(Sjogren's syndrome)是壹種常見的自身免疫性疾病,主要影響外分泌腺,包括淚腺和唾液腺,引起眼睛和口腔幹燥。幹燥綜合征患者的基本飲食原則是吃滋陰生津、生津潤燥的食物,清淡多汁、含多種維生素的新鮮果蔬,酸甜食物。
具體來說,應該特別註意幹燥綜合征患者的飲食。
1,適合食用:蛙肉、蚌肉、牡蠣肉、鼠尾草、魷魚魚、鰻魚、阿膠、蜂蜜、蜂王漿、青魚、烏魚、鯽魚、雞蛋、紅豆湯、綠豆湯、豆腐腦、百合、蓮子、蘿蔔、胡蘿蔔、青菜、黃豆芽等。
2、不適合食用:值得註意的是:狗肉、炒花生、炒飯、生姜、花椒、肉桂、人參、炒蠶豆、炒黃豆、辣椒、花椒、茴香、麻雀肉、桂圓、荔枝、金桔、檳榔、冬蟲夏草、黃芪、白術等食物不適合幹燥綜合征患者食用。
幹燥綜合征的胃腸道表現
原發性幹燥綜合征侵犯胃腸道較為常見,但並非所有患者都有明顯的胃腸道癥狀。除了口幹和咽、食管幹燥引起的吞咽困難外,萎縮性胃炎高達70.5%(纖維胃鏡檢查的結果,而胃腸科常規胃鏡檢查的總結果只有7.6%)。低胃酸和無胃酸分泌的患者分別為36.4%和13.6%。35%的患者抗壁細胞抗體陽性。空腸粘膜活檢顯示,掃描電鏡下部分病例絨毛腫脹、變短,盡管不同顯微鏡下僅顯示雙側絨毛萎縮。20.5%的患者腸道吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能異常。雖然急性胰腺炎很少見,但由於1/4患者血澱粉酶升高,亞臨床胰腺受累似乎並不少見。由於上述腸道和胰腺原因,吸收不良綜合征(脂肪性腹瀉、假性腸麻痹、惡病質)在少數病例中出現並導致死亡。