人的紅細胞膜有壹個受體，它是壹種糖蛋白。紅細胞可以通過其膜上受體的粘附來識別和捕獲體內的免疫復合物。循環血液中95%的受體位於紅細胞膜上，所以人們清除免疫復合物的主要細胞是紅細胞。結果表明，臀肌攣縮癥患兒紅細胞受體活性和紅細胞膜免疫復合物水平明顯低於正常人，提示患兒紅細胞免疫功能低下，不能及時有效地粘附和清除藥物註射後產生的免疫復合物。
連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內存在免疫復合物沈積。免疫復合物會對血管壁造成損傷，引起血管內凝血並導致組織缺氧，然後肌肉細胞損傷和成纖維細胞激活，最終導致臀肌纖維化。
疤痕體質
遺傳因素。
國外有報道，1例患兒有雙側三角肌攣縮和臀肌攣縮，其母親也有雙側三角肌攣縮，單純肌內註射無法解釋，可認為與遺傳有關。創傷和感染所致先天性髖關節脫位的術後並發癥。國內曾報道過幾例雙側先天性髖關節脫位，切開復位Salter截骨術後3 ~ 4個月發現臀肌攣縮。
臀肌筋膜室綜合征後遺癥
臀部感染
病理變化目測，孩子臀部有凹陷、腫塊或筋膜。術中，紅肌纖維可被灰白色纖維組織替代，尤其是在股骨大轉子上。筋膜攣縮增厚，深入臀大肌和臀中肌的部分肌纖維，呈灰黃色，可與正常肌纖維混雜。嚴重者，正常肌纖維很少。臀大肌上部有壹纖維攣縮帶，寬度不壹致，壹般2 ~ 7 cm，累及臀大肌全層，蒼白無彈性，為腱樣組織。顯微鏡下，大部分攣縮臀肌出現肌細胞萎縮，多為局部或周圍性，越靠近纖維化部位，萎縮越明顯。肌細胞橫紋消失，細胞核萎縮溶解，部分形成均質無結構物質。肌細胞和肌束之間的纖維間距增大，形成纖維束，其中可見許多成纖維細胞。肌間血管數量減少，管壁增厚，管腔小而不規則，部分閉塞，管周有中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。
臨床分類不同的臨床表現分為:
①腫塊型:臀部可達打結腫塊；
②膜型:臀肌筋膜片狀攣縮；
③帶狀型:臀肌筋膜攣縮癥。涉及的肌肉可分為:
①單純臀大肌攣縮型；
②單純臀中肌攣縮；
③臀大肌和臀中肌復合攣縮癥(包括臀小肌攣縮癥)。
本病臨床表現常為雙側，單側少見，且有報道稱男性多於女性。髖關節功能障礙患者的髖關節內收和內旋受限。站立時，下肢向外旋轉，不能完全並攏。走路往往有壹個外八，壹個擺動的步態，壹個快速的跳躍。坐下時雙腿不能並攏，臀部分開呈青蛙姿勢，壹條大腿很難靠在另壹條大腿上(盤腿測試)。下蹲時輕者雙膝先分開，下蹲後並攏(圓圈標誌)。嚴重時只能外展外旋位深蹲。下蹲時，臀部處於外展外旋位，雙膝不能並攏，腳跟不著地，呈蛙式。
體檢發現臀部上部有皮膚凹陷，內收臀部時更明顯，臀部可感覺緊繃。下肢處於外展外旋，髖關節內收內旋受限。下肢中立位髖關節屈曲受限，患髖必須外展外旋，使患髖拉出半圈後才能完全屈曲回原矢狀面。股骨大轉子的彈跳感。Ober征陽性。如果骨盆變形嚴重，髖臼底可能會突出到盆腔，形成奧托骨盆。臀肌攣縮癥患兒有大轉子骨骺。雙側不對稱臀肌攣縮癥患兒可能會出現骨盆傾斜和繼發性腰椎側凸。重度側髂前上棘低於輕度側，重度側臍距踝距離長於輕度側，而兩側大轉子距踝距離相等。輔助檢查的x線表現常報為正常。方倫光、韓景明對攣縮兒童的X線研究發現，CE角增大(X=36.62)，頸幹角增大(X=153)，股骨頭指數減小(X=0.44)。早期手術有助於術後隨訪時上述繼發性改變的恢復。劉臀肌攣縮癥術前CT橫斷面掃描顯示，早期炎性病變密度降低，後期隨著病情發展，多組肌束堆積。肌纖維被結締組織取代，表現為肌肉體積縮小，密度增加，肌筋膜間隙增寬，最終瘢痕形成繩狀陰影。掃描可以確定病變的位置、範圍和嚴重程度，並提供有價值的臨床數據。
臀肌攣縮癥的分級Fernandez分級法按屈髖外攣縮角90°分:輕度:30 .中國人民解放軍第455醫院松江分院采用以下標準對臀肌攣縮癥進行臨床評分分級。
既往病史:多次臀肌註射1分。
癥狀:步態異常(八字形，擺動步態)1分。
不能蹺二郎腿1分
雙膝並攏，深蹲限1分。
體征:屈髖受限或90°屈髖，雙膝相隔65438±0分。
Ober符號正1點
膝圈征或臀部彈跳1。
骨盆畸形或肢體假不等長1分
x線片:髖臼指數下降1分。
股骨頸幹角增加65438±0分。
根據評分對臀肌攣縮癥進行分級:輕度:3 ~ 4分；中度:5 ~ 7分；嚴重程度:8 ~ 10分。
手術治療臀大肌的肌纖維由內向外斜向下。上半部的纖維伸入髂脛束，下半部的纖維也伸入髂脛束。深層纖維止於肌肉骨骼臀肌的粗線，其近端邊緣與髂脛束相連。有平行於股骨縱軸的間隙，可作為松動的標誌。只需切開臀大肌近端邊緣和髂脛束連接處即可顯露，坐骨神經在其深內側筋膜下。在其表面遊離臀大肌是安全和簡單的。手術方法可以簡單地分為以下幾類:
①臀肌攣縮帶切除:此手術創傷大，出血多，易損傷坐骨神經，術後留有空洞，松解不徹底，尤其嚴重者臀肌攣縮帶較大，怕損傷坐骨神經，內側攣縮帶切除不徹底，影響療效。所以現在已經用的少了。
②臀肌攣縮帶切斷術:手術簡單，微創。嚴重者由於臀大肌腱板的張力部分得不到釋放，療效往往不理想。
③臀肌攣縮帶切斷加臀大肌松解術:關節鏡下雙切口手術可顯露闊筋膜後緣、臀大肌攣縮帶下緣和臀大肌腱板下部，切口小，創傷小，能充分解決術野致病因素，療效滿意。手術治療:以關節鏡松解術為例，介紹臀肌攣縮癥的手術治療；
①消毒鋪單:患者側臥，消毒鋪單參照雙側髖關節手術制作。鋪好床單後，病人應能在手術臺上左右轉動，屈曲和伸展髖關節，而不汙染手術野。
②麻醉:氯胺酮基礎麻醉或腰硬聯合麻醉。
③手術松解:患者側臥，手術側朝上，患側髖關節伸直位回縮，使纖維索緊張。多數情況下，臀肌上部、臀中肌表面的髂脛束、闊筋膜張肌前方的臀肌筋膜攣縮都不同程度地存在纖維，是該病的主要釋放部位。大轉子背面1 cm，用3 cm做壹個0.4cm的切口，剝離器創造操作空間。顯微鏡下，可以暴露具有深度攣縮和增厚的變性纖維組織。在臀中肌表面切開髂脛束，回到臀大肌邊緣，使股骨大轉子後的臀大肌-髂脛束間隙顯露清楚，用射頻切割器逐壹松解攣縮組織。根據需要向前松解闊筋膜張肌及其臀淺筋膜。至此，大部分情況可以完全放開。關於臀肌攣縮癥，要慎重。如果肌纖維中有部分間隔攣縮，攣縮纖維切開術是可行的。在多數纖維攣縮的情況下，宜進行延長手術，以保留髖外展功能，保持髖關節穩定，避免屈曲步態。
④放松程度:達到的活動範圍:內收、旋前位分別約10，髖關節由伸直位屈曲至120以上。或者檢查Ober征時髖關節屈曲90°，髖關節內收大於30°；伸髖位髖內收大於10，屈髖試驗在極端內收和內旋位無彈跳即可結束手術。
⑤術後處理:射頻徹底止血，必要時用矽膠管引流深部攣縮，皮下組織和皮膚不縫合。術後局部紗布墊加壓固定24 ~ 48小時。術後48h拔管。
非手術治療
微創針刀治療臀肌攣縮癥
小針刀由針柄、針體、針刃三部分組成。它是壹種結合了中醫針灸針和西醫手術刀的新型醫療器械，相輔相成。它看起來像壹根末端有刀片的針，將開放式手術變成封閉式手術。針刀解除臀肌攣縮，壹般2-4個針孔，0.2 mm，不易感染，不留疤痕。
針刀可釋放組織粘連，消除硬結，緩解組織壓力，改善血液循環，促進炎癥消退，加速水腫吸收，解除血管神經卡壓。臀部肌肉(包括淺肌、中肌、深肌)攣縮整體松解，關節囊攣縮嚴重。針刀可以封閉切斷攣縮帶(攣縮肌肉)和攣縮關節囊。
術後並發癥局部血腫形成與術中止血不徹底和術後引流不暢有關。血腫形成後局部膨出，持續疼痛，易引起感染；血腫壓迫可引起切口邊緣皮膚缺血壞死。因此，術中應徹底止血，術後應進行旋轉引流和局部加壓包紮。術後使用必要的止血藥物。如果發現血腫，盡快治療。感染與術中無菌原則處理不當及術後血腫形成有關。癥狀緩解不完全或癥狀反復出現與釋放不完全或軟組織緊張有關。復發可能與攣縮組織不完全切斷及隨發育相對縮短有關，或與術後功能鍛煉延遲及瘢痕再粘連有關。切口瘢痕雖然術中皮膚邊緣匹配良好，但大多數患兒術後切口處瘢痕較大。考慮到與其疤痕體質有關。因此，有人認為疤痕體質應視為臀肌攣縮綜合征的壹種表現。臀中肌無力患者術後可出現搖擺步態。隨著術後時間的推移，疤痕組織將臀中肌斷端連接起來，臀中肌無力最終會消失。術中動脈出血罕見，但應特別註意。在大轉子下方松解臀大肌筋膜時，容易遇到來自臀下動脈的小分支，可通過小心分離或結紮避免。不小心割傷要可靠縫合止血。
攣縮解除後引入術後功能鍛煉，可因臀肌再粘連而復發。因此，術後采取主動鍛煉和功能鍛煉，克服snap征和蛙腿征，延長殘余攣縮組織，改善肢體不等長障礙，防止闊筋膜張肌髂脛束斷端再粘連。
鞏固釋放效果很重要。術後6小時步驟，良好的肢體體位:取下枕頭平躺，用繃帶將雙膝纏在壹起，膝蓋下墊壹個軟枕，臀部彎曲60度，膝蓋彎曲30度，固定24小時。觀察傷口出血情況。如果出血或引流很少，拔出引流管，開始功能鍛煉。
術後24 ~ 48小時內，協助並指導患者在床上雙下肢交叉，屈曲內收雙髖關節，練習坐起，每日3次，30分鐘/次。
術後48小時，幫助孩子下床行走，壹步壹個腳印:挺胸，水平擡肩，走直線，雙下肢交叉。每天3次，每次30分鐘。
術後3 ~ 4天，在逐步行走的基礎上，逐漸增加髖外展和深蹲練習:雙腳並攏，雙手水平擡起，
腳跟不能離開地面，腰背挺直。3次/天，重復運動200次。
術後第7天，在糾正異常步態的基礎上，進行腿部鍛煉(蹺二郎腿)。蹺二郎腿時，妳坐在扶手椅上，背部緊貼靠背，壹條腿跨在膝蓋上，交叉在另壹條腿上，左右腿交叉，通過左右擺動臀部進行主動拉伸運動。每天3次，每次30分鐘。上述功能鍛煉要循序漸進，防止出血切口因活動過度而開裂。在鞏固上述功能鍛煉的基礎上，出院前的指導是出院後做膝關節功能鍛煉。這些方法如下:
①坐，屈髖屈膝，然後臀部向外分開到最大，雙腳並攏在身前。雙手按在膝關節內側，試著將雙腿並攏恢復。重復5次。
②仰臥位，壹側患肢髖膝關節屈曲，然後向內倒至最大位置，再向外倒至最大位置並復位。左右交替重復5次。
③站姿，雙腳前後分開，前方膝關節屈曲，後方膝關節伸直，雙手抵住前方膝關節，身體慢慢前傾5秒。還原。從左到右交替重復5次，出院後堅持做6 ~ 2個月。下蹲和坐起自如是自理的標準。
療效評價手術的效果除了與年齡、病情有關外，還與松解是否徹底密切相關。以下指標可用於判斷療效:
臀肌攣縮癥患者的護理臀肌攣縮癥多發生於兒童，主要是由於長期反復藥物註射引起的臀肌纖維攣縮，導致髖關節功能異常。手術徹底松解和去除攣縮組織是最有效的治療方法。由於傷口較大，出血較多，術後需密切觀察傷口出血情況。此外，術後正確的體位和適當的功能鍛煉也是改善髖關節功能的重要措施。常見的護理問題包括:①恐懼；②自理缺陷；3疼痛；④可能發生褥瘡；(5)潛在的並發癥——傷口出血更多；⑥知識欠缺:特殊姿勢和功能鍛煉知識。
第壹，恐懼
第二，自理缺陷
第三，痛苦
以上1 ~ 3均參考《骨科患者通用標準護理方案》中的相關內容。
第四，有褥瘡的可能。
相關因素:
1手術傷口大，臀部局部血液循環受影響。
2局部壓縮。
主要表現:骶尾部和肋弓部皮膚變紅、變暗，甚至壞死。
護理目標:病人沒有褥瘡。
護理措施:
手術4小時後，體位由仰臥位改為俯臥位。俯臥位時間取決於患者的耐受力和切口出血情況:如果患者耐受力強，傷口出血少，俯臥位時間就長；反而縮短了俯臥位時間。壹般2-3小時後仰臥位改為俯臥位。
2俯臥時，在胸前墊壹個枕頭，防止肋弓處壓瘡。
3作業後24小時內嚴格交接班。壹旦骶尾部變紅變暗，立即俯臥位，盡量避免仰臥位或減少仰臥位時間，以減輕局部壓迫，減少皮膚損傷。
重點評估:患者是否有骶尾部褥瘡和肋弓壓瘡。
潛在的並發癥傷口滲出更多的血。
相關因素:手術傷口較大，攣縮組織需要徹底松解切除。
主要性能:
1傷口有較多血性引流。
傷口敷料被血弄濕了。
嚴重者脈搏加快，呼吸加快，血壓下降。
護理目標:
護理措施:
重點評價:以上各項均參照《先天性髖關節脫位患者標準護理方案》中的相關內容。
6.知識欠缺:特殊姿勢和功能鍛煉知識。
相關因素:
1沒有接受專業知識教育。
因為疼痛而害怕運動。
主要性能:
1不能維持特殊倉位。
2不知道功能鍛煉的方法和程序。
3拒絕做功能鍛煉。
護理目標:
1兒童家屬了解特殊姿勢和功能鍛煉的意義，並配合維持特殊姿勢和進行功能鍛煉。
孩子可以配合特殊的姿勢和功能鍛煉。
3孩子姿勢正確，功能鍛煉可以循序漸進。
護理措施:
1向患兒及家屬講解了采取特殊姿勢和功能鍛煉對改善髖關節功能的意義，並指導其配合保持特殊姿勢和堅持功能鍛煉。
術後用繃帶將雙膝捆綁在壹起，使下肢內收。
3.每天用枕頭墊住下肢，使髖關節和膝關節處於屈曲位，以緩解疼痛。
4術後三天:
(1)如果疼痛減輕，解除枕頭和膝蓋的束縛，鼓勵孩子坐起，伸直下肢，雙膝並攏。
(2)如果傷口沒有繼續出血和血腫，可以幫助孩子在地上行走，避免下分支的外展和旋轉步態。
(3)床上被動訓練的方法:①患兒平躺在床上，逐漸屈曲膝關節和髖關節，使彎曲的下肢緊貼腹部。(2)護士壹手托住患兒頭頸部，另壹手按壓屈曲膝關節，使患兒由臥位改為蹲位，蹲在床上。
(4)被動訓練幾天後，開始主動鍛煉。方法如下:①患兒倒地時，護士握住其雙手使其蹲下。(2)孩子抱著床欄桿蹲了下來。(3)下蹲時腳跟貼地，雙手抱膝。④運動時遵守循序漸進的原則。當傷口因用力過猛而出血時，應停止運動，臥床休息，以免增加切口感染的機會，延緩愈合。
(5)因為孩子對疼痛的恐懼比成人更強，缺乏忍耐力，所以要鼓勵他們每壹次進步，增強他們的信心。
拆線5 2周後練習“蹺二郎腿”是可行的，運動仍有困難的孩子可進行物理治療。壹般運動1-2個月就能恢復正常。
關鍵評估
1患兒及家屬是否能配合采取治療體位和功能鍛煉。
2.術後髖關節功能改善程度。
目前GMC的病因還不完全清楚，多認為與臀部反復肌肉註射有關。文獻報道的病例多為註射引起，GMC沒有確切的分類方法。我們認為GMC是由多種原因引起的壹組臨床癥狀，以髖關節功能障礙為主要表現。根據病因和病變程度進行分類有助於更好地了解和指導GMC的治療。國內外大量文獻報道了註射用GMC，多為有臀肌註射習慣的國家和地區，並指出苯甲醇是最危險的致病因素[4]。本組病例顯示，肌肉註射發病年齡越小，發病率越高(平均發病年齡為2.7歲)，說明嬰兒的免疫功能和解剖特征與GMC的發生有直接關系。特別值得註意的是，本組6例(8.5%)坐骨神經損傷患者中，有5例誤診為GMC，1長期誤診為“小兒麻痹”，提示兩者之間存在密切關系。神經松解和攣縮帶松解應盡早同時進行。我們認識到大部分註射GMC的患者可以通過部分切除和松解攣縮帶獲得良好的療效。多數情況下不需要暴露坐骨神經，但病變廣泛，尤其是外旋肌群小或髖關節囊攣縮的患者。為防止神經損傷，宜先暴露坐骨神經。臀肌攣縮癥患者，估計松解手術困難，可采取髂脊切開，髂外板剝離臀肌下移。它的優點是既能獲得良好的手術效果，又能防止攣縮帶廣泛松弛後坐骨神經的意外損傷和髖關節伸展無力。特發性GMC病因不明，發病前無肌肉註射史、外傷、其他肌肉攣縮史和家族史。發病年齡不壹，可在3歲以後，也可在青春期。發病後癥狀逐漸加重，多為對稱性雙側病變，病變較輕。多位於臀大肌並下移至髂脛束，呈片狀攣縮，臀肌變性較輕，主要為筋膜變性增厚。手術切除片狀攣縮帶可獲得滿意的效果。先天性髖關節脫位後GMC多發生於年齡較大、股骨頭高位脫位、接受切開復位和骨盆截骨術的兒童，發生率為0.4%[5]。因為手術範圍廣，組織損傷嚴重，容易纖維化；高位脫位股骨頭復位至初次髖臼，骨盆截骨旋轉延長。張力狀態下縫合髂脊骨膜，臀肌相對延長，肌張力明顯增加。此外，術後長期石膏固定在外攤，可能會加重肌張力和缺血，引起纖維化。其次，髖關節囊縫合過緊也會造成外展攣縮畸形。有作者認為，部分患者GMC的癥狀術前略被忽視，骨盆延長術後癥狀明顯[6]。預防措施包括術前充分牽引，術中髖關節囊縫合不要過緊，髂脊骨膜張力過大不要原位縫合。由於這類GMC的形成主要與術後臀肌張力增高和纖維瘢痕有關，我們認識到髂脊切開和臀肌下移更適合這類患者。髖關節骨筋膜室綜合征很少見[7]，多發生在單側。主要原因是意識喪失後長期髖關節受壓或固定姿勢造成的外傷。前者常因全身並發癥而被忽視，延誤診斷。後者由於疼痛劇烈，如果能及時切開減壓，可以避免這種並發癥。其病理機制與四肢骨筋膜室綜合征相同，最終導致筋膜室內臀肌缺血性壞死和攣縮。但由於坐骨神經不直接穿過臀肌筋膜室，所以沒有神經損傷的癥狀或癥狀較輕。及時切開減壓保存有活力的肌肉組織可以避免GMC。術後患髖應置於內收屈髖位，並進行早期功能鍛煉。GMC癥狀應該通過手術來緩解。感染性GMC有臀部軟組織感染史，臀部及感染區可見引流或膿腫竇形成的皮膚瘢痕。臀部軟組織深層廣泛感染可波及大腿，引起股四頭肌攣縮。臀肌筋膜和闊筋膜感染及肌肉壞死形成的纖維性瘢痕組織廣泛、堅韌、攣縮。及時治療髖關節感染，防止感染擴散，控制感染後早期功能鍛煉，都有助於預防GMC。攣縮松解術需在感染完全控制後3個月以上進行。如果合並股四頭肌攣縮，要壹並治療。部分病例為多發性肌筋膜攣縮的局部表現，攣縮癥狀逐漸加重，病變侵犯臀肌筋膜時出現GMC癥狀。手術治療僅改善局部關節功能，對疾病自然進展無影響，致殘率高。已有文獻報道部分GMCs具有遺傳傾向，可能有家族史，認為可能是在某些環境因素作用下，以不同方式遺傳的先天性疾病[8]。另外，兒童臀部軟組織腫瘤最常見的是韌帶樣瘤，由於大多數腫瘤無痛或無痛，容易被忽視。因為腫瘤侵犯臀肌及其筋膜，導致功能障礙，也因為GMC的臨床表現而多見。因此，患有單側GMC的兒童應高度警惕。豐臀無尖臀，觸及包塊浸潤臀肌筋膜是主要鑒別點。早期診斷和廣泛徹底切除腫瘤及其受累組織，包括周圍健康組織，是手術成功的關鍵。作者[9]也曾報道過股骨粗隆間骨折引起的25°傾角股骨頸異常連接類似臀大肌攣縮癥。下蹲時雙膝不能並攏，患髖至少只能下蹲30度。股骨頸前傾角截骨矯正至10°時，GMC的癥狀和體征消失。