專家介紹,重癥肌無力嚴重時可引起呼吸衰竭,稱為“危象”。12% ~ 16%的重癥肌無力患者可出現呼吸衰竭,其早期識別和治療是重癥肌無力患者診治中極其重要的問題。1.重癥肌無力患者呼吸衰竭的病理生理學呼吸功能障礙的主要原因包括中樞驅動力下降、聲門閉合不良引起的咳嗽反射減弱、上氣道阻塞、吞咽困難引起的誤吸、呼吸性肌無力引起的肺活量下降和炎癥引起的肺順應性下降。對進行人工通氣的重癥肌無力患者進行脫機測試時,發現通氣的驅動力並沒有下降,所以重癥肌無力危象不需要呼吸興奮劑。呼吸興奮劑實際上增加了呼吸功,加重了危象。重癥肌無力患者的呼吸衰竭主要是由於神經肌肉接頭疲勞引起的,這壹點已被反復電刺激膈神經所證實。誤吸引起的肺不張和肺部感染引起的肺順應性下降也是重癥肌無力患者需要氣管插管的危險因素。重癥肌無力患者呼吸衰竭的早期識別①臨床表現:重癥肌無力患者呼吸困難最早的表現為焦慮、心悸、氣短、坐位呼吸、明顯乏力、恐懼、夜間頻繁醒來、白天睡眠過多。這時候要註意肌肉無力的程度,尤其是咽喉、頸部肌肉和呼吸肌。間歇性說話、鼻音、鼻孔反流和咳嗽表明咽部和上顎虛弱。咳嗽無力提示肋間肌肉無力。當窒息和咳嗽較弱時,吸入的風險會增加。當妳不能擡頭或坐下時,妳的頭下垂,這表明妳的頸部肌肉無力。也是呼吸衰竭前的常見現象。早期呼吸頻率可以增加,但通常只是短時間增加,然後變慢,變淺。重癥肌無力患者常因頸部肌肉無力而無代償性頸部肌肉用力。嚴重者仰臥位可出現呼吸困難或異常呼吸(吸氣時腹壁異常內陷),提示膈肌無力。有學者報道,肌無力危象患者的肌無力分布分別為呼吸肌99%,頸肌92%,喉肌90%,眼外肌86%,上肢8l%,下肢76%。咽喉和頸部的肌肉無力通常是神經肌肉疾病引起的呼吸衰竭的前兆。②呼吸功能:肺活量是神經肌肉疾病所致呼吸衰竭的最佳觀察指標。每4小時檢測壹次肺活量有助於呼吸衰竭的早期發現。③血氣分析:呼吸性肌無力早期吸氧後血氧飽和度仍可正常,代償性過度換氣也可引起低碳酸血癥,但此時肺活量已明顯下降。血氣分析異常壹般發生在晚期,高碳酸血癥壹般發生在低氧血癥之後。不能等到那個時候才給人工通氣。指套血氧飽和度監測的進行性降低也預示著會發生呼吸衰竭。
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