1的病因及分類？
1?1註入因子？
多數學者認為該病與臀部反復註射有關，肌肉註射後局部形成腫塊是肌纖維織炎的表現。Lloycl-Roberts和Thomas提出，肌肉註射患兒的病理檢查中，註射部位有水腫和出血，這些地方可能發生纖維化，然後瘢痕收縮導致攣縮。1968中，Williama報道動物實驗中抗生素註射部位出現炎癥反應。肌肉註射2%苯甲醇稀釋的青黴素反應最大，變性壞死，導致纖維化。？
1?2孩子的易感因素？
1?2?1免疫因子。大量兒童接受肌肉註射，但只有少數人得病。發現臀肌攣縮癥患兒存在免疫調節障礙，TS細胞明顯低下，導致th細胞相對亢進。接受苯甲醇註射後，藥物半抗原引起的免疫反應不能及時終止，容易造成免疫損傷。同時，血清IgG和C？3減少為此提供的間接證據。
人的紅細胞膜有壹個受體，它是壹種糖蛋白。紅細胞可以通過其膜上受體的粘附來識別和捕獲體內的免疫復合物。循環血液中95%的受體位於紅細胞膜上，所以人們清除免疫復合物的主要細胞是紅細胞。結果表明，臀肌攣縮癥患兒紅細胞受體活性和紅細胞膜免疫復合物水平明顯低於正常人，提示患兒紅細胞免疫功能低下，不能及時有效地粘附和清除藥物註射後產生的免疫復合物。
連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內存在免疫復合物沈積。免疫復合物會對血管壁造成損傷，引起血管內凝血並導致組織缺氧，然後肌肉細胞損傷和成纖維細胞激活，最終導致臀肌纖維化。？
1?2?2疤痕體質？
1?2?3遺傳因素。
國外有報道，1例患兒有雙側三角肌攣縮和臀肌攣縮，其母親也有雙側三角肌攣縮，單純肌內註射無法解釋，可認為與遺傳有關。？
1?3外傷、感染等因素？
1?3?1先天性髖關節脫位術後並發癥。國內曾報道過幾例雙側先天性髖關節脫位，切開復位Salter截骨術後3 ~ 4個月發現臀肌攣縮。？
1?3?2臀肌筋膜室綜合征後遺癥？
1?3?3臀部感染？
1?4特發性？
2病變？
2?1目測？外觀顯示患兒臀部有凹陷、腫塊或筋膜。在手術過程中，紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所取代，尤其是在股骨的大轉子上。增厚的筋膜攣縮並滲入臀大肌和臀中肌的部分肌纖維內變成灰黃色，可與正常肌纖維混雜。嚴重者，正常肌纖維很少。臀大肌上部有壹纖維攣縮帶，寬度不壹致，壹般2 ~ 7 cm，累及臀大肌全層，蒼白無彈性，為腱樣組織。？
2?2顯微鏡檢查？大部分攣縮臀肌可見肌細胞萎縮，多為局部或周圍，越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細胞橫紋消失，細胞核萎縮溶解，部分形成均質無結構物質。肌細胞和肌束之間的纖維間距增大，形成纖維束，其中可見許多成纖維細胞。肌間血管數量減少，管壁增厚，管腔小而不規則，部分閉塞，管周有中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。？
3臨床分類？
3?1分為:？
①腫塊型:臀部可達打結腫塊；？
②膜型:臀肌筋膜片狀攣縮；？
③帶狀型:臀肌筋膜攣縮癥。？
3?根據涉及的肌肉，可以分為:？
①單純臀大肌攣縮型；？
②單純臀中肌攣縮；？
③臀大肌和臀中肌復合攣縮癥(包括臀小肌攣縮癥)。？
4臨床表現？
【「JP3」】此病常為雙側，單側少見。另據報道，男性多於女性。「JP」？
4?1髖關節功能障礙？患者的髖關節旋轉和內收受限。站立時，下肢向外旋轉，不能完全並攏。走路往往有壹個外八，壹個擺動的步態，壹個快速的跳躍。坐下時雙腿不能並攏，臀部分開呈青蛙姿勢，壹條大腿很難靠在另壹條大腿上(盤腿測試)。下蹲時輕者雙膝先分開，下蹲後並攏(圓圈標誌)。嚴重時只能外展外旋位深蹲。下蹲時，臀部處於外展外旋位，雙膝不能並攏，腳跟不著地，呈蛙式。？
體檢發現臀部上部有皮膚凹陷，內收臀部時更明顯，臀部可感覺緊繃。下肢處於外展外旋，髖關節內收內旋受限。下肢中立位髖關節屈曲受限，患髖必須外展外旋，使患髖拉出半圈後才能完全屈曲回原矢狀面。股骨大轉子的彈跳感。Ober征陽性。？
4?2骨盆變形？
如果病程較長，髖臼底可能向盆腔突出，形成奧托氏骨盆。臀肌攣縮癥患兒有大轉子骨骺。雙側不對稱臀肌攣縮癥患兒可能會出現骨盆傾斜和繼發性腰椎側凸。重度側髂前上棘低於輕度側，重度側臍距踝距離長於輕度側，而兩側大轉子距踝距離相等。？
4?3輔助檢查？
x線檢查結果大多被報道為正常。方倫光、韓景明對攣縮兒童的X線研究發現CE角增大(X=36？62)，頸幹角增大(X=153)，股骨頭指數減小(X=0？44)。早期手術有助於術後隨訪時上述繼發性改變的恢復。劉臀肌攣縮癥術前CT橫斷面掃描顯示，早期炎性病變密度降低，後期隨著病情發展，多組肌束堆積。肌纖維被結締組織取代，表現為肌肉體積縮小，密度增加，肌筋膜間隙增寬，最終瘢痕形成繩狀陰影。掃描可以確定病變的位置、範圍和嚴重程度，並提供有價值的臨床數據。？
5臀肌攣縮分級？
5?1費爾南德斯除法？
根據髖關節屈曲90°外攣縮角:輕度:< 15；適中:15 ~ 30；嚴重程度:> 30。？
5?2武漢兒童醫院采用以下標準進行分級？
臀肌攣縮癥的臨床評分是多少？
既往病史:有反復臀肌註射史【JY】1分？
癥狀:[ZK (]步態異常(八字形步態)[JY] 1？
不能蹺二郎腿【JY】1分？
雙膝並攏，下蹲受限【JY】1分【ZK】]？
體征:【ZK(】髖關節屈曲受限或雙膝分開90°【JY】1？
Ober征正【JY】1分？
膝圈征還是臀部彈跳【JY】1分？
骨盆畸形或假性四肢不等長[JY] 1分[ZK]]？
x光片:【ZK(】髖臼指數下降【JY】1分？
股骨頸幹角增大[JY] 1分[ZK]]？
根據評分對臀肌攣縮癥進行分級:輕度:3 ~ 4分；中度:5 ~ 7分；嚴重程度:8 ~ 10分。？
6手術治療？
6?1局部解剖？
臀大肌的肌纖維由內向外傾斜下降。上半部的纖維伸入髂脛束，下半部的纖維也伸入髂脛束。深層纖維止於肌肉骨骼臀肌的粗線，其近端邊緣與髂脛束相連。有平行於股骨縱軸的間隙，可作為松動的標誌。只需切開臀大肌近端邊緣和髂脛束連接處即可顯露，坐骨神經在其深內側筋膜下。在其表面遊離臀大肌是安全和簡單的。？
6?2手術切口？
目前大部分手術沿後上轉子弧形切口進行，清晰顯示主要攣縮部位的位置，保證手術順利進行；而且是在這個部位松解，主要是肌腱攣縮組織松解，手術創傷小，出血少；釋放股骨上、後表面的間隙是安全的，可避免損傷坐骨神經。切口也可以適當向下延伸。早期采用小切口、沿髂棘切口、直切口，但由於暴露不理想，難以徹底松解，很少采用。s形切口因創傷大、出血多、不美觀，已很少使用。？
6?3手術方法？
可以簡單地分為以下幾類:
①臀肌攣縮帶切除:此手術創傷大，出血多，易損傷坐骨神經，術後留有空洞，松解不徹底，尤其嚴重者臀肌攣縮帶較大，怕損傷坐骨神經，內側攣縮帶切除不徹底，影響療效。所以現在已經用的少了。？
②臀肌攣縮帶切斷術:手術簡單，微創。嚴重者由於臀大肌腱板的張力部分得不到釋放，療效往往不理想。？
③臀肌攣縮帶切斷及臀大肌止點松解:在大轉子上方采用弧形切口，可顯露闊筋膜後緣、臀大肌攣縮帶下緣及臀大肌腱板下部。手術切口小，微創，致病因素可在術野充分解決，療效滿意。？
6?4.以大轉子後方弧形入路為例介紹臀肌攣縮癥的手術治療？
①消毒鋪單:患兒仰臥，擡起雙下肢，使臀部離開手術臺，消毒鋪單按雙側髖關節手術制作。鋪好床單後，患兒應能在手術臺上左右轉動，屈曲和伸展髖關節，且不汙染手術野。？
②麻醉:氯胺酮基礎麻醉。？
③手術松解:患兒取半側臥位，手術側朝上，與患髖關節適度屈曲內收，使纖維索緊張。多數情況下，臀肌上部、臀中肌表面的髂脛束、闊筋膜張肌前方的臀肌筋膜攣縮都不同程度地存在纖維，是該病的主要釋放部位。在大轉子後方2 cm處做壹弧形切口，長約4 ~ 8 cm。切開皮膚和皮下組織，可暴露切口深面攣縮、增厚的變性纖維組織。臀中肌表面髂脛束切開術，向後。
至臀大肌邊緣，可清晰顯露股骨大轉子後的臀大肌-髂脛束間隙，插入食指引導，用血管鉗逐壹挑起松解攣縮組織。根據需要向前松解闊筋膜張肌及其臀淺筋膜。至此，大部分情況可以完全放開。如果在臀肌附近或中間松解，可以發現解剖層次不清，創傷大，出血多。關於臀肌攣縮癥，要慎重。如果肌纖維中有部分間隔攣縮，攣縮纖維切開術是可行的。在多數纖維攣縮的情況下，宜進行延長手術，以保留髖外展功能，保持髖關節穩定，避免屈曲步態。？
④放松程度:達到的活動範圍:內收、旋前位分別約10，髖關節由伸直位屈曲至120以上。
。或者檢查Ober征時髖關節屈曲90°，髖關節內收大於30°；伸髖位髖內收大於10，屈髖試驗在極端內收內旋位無反跳可結束手術。可以將手指伸入切口組織，探查是否還有攣縮帶，並據此切開。？
⑤術後處理:徹底止血後，旋轉膜引流或負壓引流管，縫合淺皮下筋膜和皮膚。術後局部紗布墊加壓固定24 ~ 48小時。術後2周拆線。？
7術後並發癥？
7?1局部血腫形成？
與術中止血不徹底，術後引流不暢有關。血腫形成後局部膨出，持續疼痛，易引起感染；血腫壓迫可引起切口邊緣皮膚缺血壞死。因此，術中應徹底止血，術後應進行旋轉引流和局部加壓包紮。術後使用必要的止血藥物。如果發現血腫，盡快治療。？
7?2感染？
與術中無菌原則處理不好，術後形成血腫有關。？
7?3.癥狀不完全緩解或復發？
癥狀緩解不完全與釋放不完全或軟組織緊張有關。復發可能與攣縮組織不完全切斷及隨發育相對縮短有關，或與術後功能鍛煉延遲及瘢痕再粘連有關。？
7?4切口疤痕？
雖然術中皮膚邊緣匹配良好，但術後多數患兒切口處留下較大疤痕。考慮到與其疤痕體質有關。因此，有人認為疤痕體質應視為臀肌攣縮綜合征的壹種表現。？
7?5臀中肌無力？
大部分臀中肌截肢患者術後可出現擺動步態。隨著術後時間的推移，疤痕組織連接臀中肌殘端，臀中肌無力最終會消失。？
7?6術中動脈出血？
很少見，但是需要特別註意。在大轉子下方松解臀大肌筋膜時，容易遇到來自臀下動脈的小分支，可通過小心分離或結紮避免。不小心割傷要可靠縫合止血。？
8術後功能鍛煉？
攣縮松解後可因臀肌再粘連而復發，故術後采用主動鍛煉和功能鍛煉，克服瞬目征和蛙腿征，延長攣縮組織殘留，改善肢體不等長障礙，防止闊筋膜張肌髂脛束斷端再粘連。
鞏固釋放效果很重要。？
8?1步？術後6小時良好的肢體位:取下枕頭平躺，用繃帶將雙膝纏在壹起，膝蓋下墊壹個軟枕，臀部彎曲60度，膝蓋彎曲30度，固定24小時。觀察傷口出血情況。如果出血或引流很少，拔出引流管，開始功能鍛煉。？
術後24 ~ 48小時內，協助並指導患者在床上雙下肢交叉，屈曲內收雙髖關節，練習坐起，每日3次，30分鐘/次。？
術後48小時，幫助孩子下床行走，壹步壹個腳印:挺胸，水平擡肩，走直線，雙下肢交叉。每天3次，每次30分鐘。？
術後3 ~ 4天，在逐步行走的基礎上，逐漸增加髖外展和深蹲練習:雙腳並攏，雙手水平擡起，
腳跟不能離開地面，腰背挺直。3次/天，重復運動200次。？
術後第7天，在糾正異常步態的基礎上，進行腿部鍛煉(蹺二郎腿)。蹺二郎腿時，妳坐在扶手椅上，背部緊貼靠背，壹條腿跨在膝蓋上，交叉在另壹條腿上，左右腿交叉，通過左右擺動臀部進行主動拉伸運動。每天3次，每次30分鐘。上述功能鍛煉要循序漸進，防止出血切口因活動過度而開裂。？
8?2出院前指導？
在鞏固上述功能鍛煉的基礎上，出院後做膝關節功能鍛煉。這些方法如下:
①坐，臀部和膝蓋彎曲，然後將臀部向外分開到最大程度，並使雙腳在前方相對並攏。
用手按壓膝關節內側，盡量將雙腿並攏，還原。重復5次。？
②仰臥位，壹側患肢髖膝關節屈曲，然後向內倒至最大位置，再向外倒至最大位置並復位。左右交替重復5次。？
③站姿，雙腳前後分開，前方膝關節屈曲，後方膝關節伸直，雙手抵住前方膝關節，身體慢慢前傾5秒。還原。從左到右交替重復5次，出院後堅持做6 ~ 2個月。下蹲和坐起自如是自理的標準。？
9功效評價？
手術的效果與年齡、病情、是否完全釋放密切相關。以下指標可用於判斷療效:
二、臀肌攣縮癥患者的護理2004-11-27 10:43:02
臀肌攣縮多發生於兒童，主要是由於長期反復藥物註射後臀肌纖維攣縮，導致髖關節功能異常。手術徹底松解和去除攣縮組織是最有效的治療方法。由於傷口較大，出血較多，術後需密切觀察傷口出血情況。此外，術後正確的體位和適當的功能鍛煉也是改善髖關節功能的重要措施。常見的護理問題包括:①恐懼；②自理缺陷；3疼痛；④可能發生褥瘡；(5)潛在的並發癥——傷口出血更多；⑥知識欠缺:特殊姿勢和功能鍛煉知識。
第壹，恐懼
第二，自理缺陷
第三，痛苦
以上1 ~ 3均參考《骨科患者通用標準護理方案》中的相關內容。
第四，有褥瘡的可能。
相關因素:
1手術傷口大，臀部局部血液循環受影響。
2局部壓縮。
主要表現:骶尾部和肋弓部皮膚變紅、變暗，甚至壞死。
護理目標:病人沒有褥瘡。